Vícečetná systémová atrofie: příčiny, příznaky a léčba

Mnohočetná systémová atrofie (MSA) je často podobná Parkinsonově chorobě, pokud jde o její příznaky, ale liší se od Parkinsonovy choroby v tom, že se jedná o mnohem závažnější stav. Přečtěte si tedy příčiny a příznaky atrofie více systémů a naučte se, jak s ní zacházet.

Obsah:

1. Vícečetná systémová atrofie: příčiny
2. Atrofie více systémů: příznaky
3. Atrofie více systémů: diagnostika
4. Atrofie více systémů: léčba
5. Atrofie více systémů: prognóza

Mnohočetná systémová atrofie (MSA) je jedním z neurologických stavů, u nichž stále chybí účinná léčba. Tato jednotka je kvůli určité podobnosti s Parkinsonovou chorobou někdy klasifikována jako atypické parkinsonismy.

Někteří vědci považují multisystémovou atrofii za skutečně širší pojem - někteří vědci obecně uznávají, že multisystémová atrofie souvisí se třemi podobnými problémy: Shy-Dragerovým syndromem, olivopontocerebelární atrofií a nigrostriatální degenerací.

Typicky se multisystémová atrofie vyskytuje u lidí ve věku od 50 do 60 let, ale je možné, že se vyvinou v dřívějším věku. Statisticky se multisystémová atrofie vyskytuje asi u 5 ze 100 000 lidí, u mužů je pravděpodobnější, že touto chorobou trpí.

Vícečetná systémová atrofie: příčiny

Příčiny příznaků atrofie více systémů jsou změny v nervové tkáni. V průběhu onemocnění dochází k progresivní ztrátě neuronů a oligodendrocytů, ztráty těchto prvků nervové tkáně jsou nahrazeny astrocyty - takové patologie se vyskytují na mnoha různých místech v centrálním nervovém systému (např. V substantia nigra, striatum, v dolním slinném jádru) nebo v mozečku).

Nejsou to jediné jevy, které se vyskytují v průběhu multisystémové atrofie - při histopatologickém vyšetření nervové tkáně pacienta trpícího touto jednotkou je možné najít intracelulární, stříbrofilní inkluze a také pozorovat fenomén známý jako glióza.

V jakých mechanismech se však výše popsané patologie vyskytují - stále zůstává záhadou. Vědci hledají příčiny vícesystémové atrofie, včetněpři genetických mutacích nebo autoimunitních poruchách. Někteří také předpokládají, že vystavení se pesticidům nebo poranění hlavy může přispět k onemocnění. V současné době není nikdo schopen jednoznačně odpovědět na příčinu selhání více systémů.

Atrofie více systémů: příznaky

V průběhu multisystémové atrofie existují tři skupiny stížností: u pacientů se mohou vyskytnout parkinsonské příznaky, dysfunkce autonomního nervového systému a cerebelární poruchy. První problémy se obvykle zdají být příznaky, které mohou vést k nesprávné diagnóze pacienta - většina pacientů s atrofií více systémů zpočátku zaznamenává pomalost pohybu podobnou té, která byla pozorována u Parkinsonovy nemoci (spočívající především v obtížích při zahájení určité činnosti). hnutí).

Jiné příznaky atrofie více systémů se mohou objevit u pacientů v různých konfiguracích a zahrnují:

• svalová ztuhlost
• třes
• ataxie (porucha motorické koordinace)
• problémy s udržováním rovnováhy
• Poruchy pocení a související poruchy regulace tělesné teploty
• ortostatická hypotenze (jev, který je pro zdraví pacientů velmi nebezpečný, protože náhlé poklesy krevního tlaku mohou vést k mdlobám a souvisejícím pádům)
• impotence
• poruchy močení (které mohou zahrnovat jak močovou inkontinenci, tak zadržování tekutin v močovém měchýři)
• zácpa
• ochrnutí hlasivek
• suchá ústa
• dysartrie
• poruchy dýchání během spánku (spojené například s extrémně hlasitým chrápáním nebo formou spánkové apnoe)
• poruchy řeči
• nystagmus
• jednosměrné naklonění trupu (označováno jako příznak šikmé věže v Pise)

Příznaky atrofie více systémů se mohou objevit v jiném pořadí, ale pro tuto osobu je charakteristické, že se stav pacienta časem zhoršuje a zvyšuje se invalidita.

Atrofie více systémů: diagnostika

Výše bylo zmíněno, že u pacientů s atrofií více systémů je možné najít charakteristické odchylky v mikroskopickém vyšetření nervové tkáně. Takové analýzy se však v životě neprovádějí - z tohoto důvodu je možné stanovit určitou diagnózu atrofie více systémů až posmrtně.

Samotné příznaky vícesystémové atrofie nejsou u tohoto onemocnění jedinečné - s podobnými onemocněními se lze setkat například u Parkinsonovy choroby, ale také u demyelinizačních onemocnění, prionových onemocnění nebo v průběhu infekcí centrálního nervového systému. Z tohoto důvodu je u pacientů s podezřením na atrofii více systémů velmi důležité provést podrobnou diferenciální diagnostiku.

Nejobtížnějším problémem je diferenciace atrofie více systémů od Parkinsonovy choroby - někteří vědci se domnívají, že kritériem pro rozlišení těchto dvou entit může být odpověď pacientů na přípravky levodopy (u Parkinsonovy choroby se stav pacientů po tomto léku zlepšuje, zatímco u atrofie více systémů je to obvykle po použití tohoto léku nebylo pozorováno žádné zlepšení).

Vzhledem k výše uvedené potřebě rozlišovat atrofii více systémů mohou pacienti podstoupit různé testy, jako jsou zobrazovací testy, jako je počítačová tomografie nebo magnetická rezonance hlavy. Ve výše zmíněných studiích se mohou vyskytnout odchylky (je možné například zmenšit velikost mozečku nebo můstku), stává se však také, že získané snímky mozku pacientů s atrofií více systémů nevykazují žádné abnormality.

Toto onemocnění je poměrně vzácné a z tohoto důvodu je diagnostikováno pouze tehdy, když jsou vyloučeny jiné - pravděpodobnější příčiny symptomů pacienta.

Přečtěte si také: Spinální svalová atrofie (SMA) - příčiny, příznaky, léčba, prognóza Duchennova svalová dystrofie: příčiny a příznaky. Rehabilitace v dystrofii ... Amyotrofická laterální skleróza (ALS): příčiny, příznaky a léčba

Atrofie více systémů: léčba

Bohužel v současné době neexistuje kauzální léčba multisystémové atrofie. Pacientům trpícím tímto stavem se však nabízí symptomatická léčba zaměřená na snížení intenzity jejich onemocnění a zlepšení jejich kvality života.

U pacientů s atrofií více systémů je fyzioterapie velmi důležitá, díky čemuž je možné udržovat fyzickou zdatnost co nejdéle a zabránit vzniku kontraktur. Pomáhat pacientům udržovat rovnováhu těla, tzv nácvik chůze, někdy je výhodné používat pomůcky pro chůzi, například chodítka. V případě poruch řeči může být užitečné provést řečový trénink - k tomuto účelu můžete využít služeb logopeda.

Farmakologické přípravky se také používají při symptomatické léčbě atrofie více systémů. Pacientům se zhoršeným močením může být předepsán například oxybutonin (látka proti inkontinenci). V případě extrémně závažných parkinsonských příznaků je možné pokusit se pacientům podávat přípravky levodopy (i když procento zlepšení dosažené při takové léčbě je poměrně nízké).

Vzhledem k relativně vysokým rizikům spojeným s ortostatickou hypotenzí je kladen velký důraz na prevenci drastických poklesů tlaku u pacientů s atrofií více systémů. Zvyšování příjmu tekutin a přidávání více soli do stravy může snížit výskyt tohoto problému.

Pacientům se někdy doporučuje, aby nosili kompresní punčochy, a jsou varováni před faktory, které mohou snížit krevní tlak (jako je konzumace alkoholu nebo dehydratace). Ortostatické hypotenzi lze také zabránit podáváním léků, jako je fludrokortison (patřící do skupiny mineralokortikoidů) nebo midodrin (látka stimulující alfa-adrenergní receptory).

Atrofie více systémů: prognóza

Prognóza pacientů s multisystémovou atrofií je bohužel nepříznivá - nemoc nemá žádné období remise, dochází pouze k její konstantní a rychlé progresi. Průměrná doba přežití pacientů od prvních příznaků onemocnění je přibližně 6 až 9 let.