Pickova choroba: příčiny, příznaky, léčba

Pickova choroba patří do skupiny frontotemporálních demencí. Po celá léta to bylo považováno za vzácné onemocnění. Od vydání významného článku o klinické patologii v roce 1987 je však Pickova choroba považována za třetí nejčastější příčinu demence po Alzheimerově chorobě a demenci s Lewyho tělísky. Jaké jsou příznaky? Existuje léčba?

Pickova choroba (PiD) je vzácné neurodegenerativní onemocnění, typ frontotemporální demence (FTD). Pickova choroba patří k tautopatii, skupině onemocnění způsobených abnormalitami v mikrotubulích proteinu tau. Nauropatologický obraz ukazuje nerozpustná depozita posttranslačně modifikovaného proteinu MAP-tau.

Pickova choroba: příznaky

Charakteristickým rysem onemocnění je postupný výskyt příznaků.

• Úvodní fáze

Objevují se poruchy nálady (depresivní stavy, manické stavy) a úzkostné poruchy. Z tohoto důvodu mohou být pacienti doporučeni k psychiatrické konzultaci a jejich klinické příznaky se ukáží jako rezistentní k léčbě. Kromě toho dochází k charakteristickým změnám, nejprve jemným v podobě uvolněnějšího přístupu k sociálním normám, ztráty dobrých mravů a ​​neobvyklého chování. Odstoupení a apatie jsou méně časté. U některých pacientů lze pozorovat nedostatečnou péči o vlastní zdraví, což vede k četným lékařským konzultacím.

• Mezifáze

Emoční příznaky přestávají dominovat, zatímco poruchy chování se zvyšují. Pacienti zcela nerespektují sociální normy, chovají se nevhodně, ignorují pocity ostatních. Pozorovány jsou změny jejich vzhledu: zanedbávání osobní hygieny, nedostatečná péče o oblečení. Zhoršení stravovacích návyků a problémů se spánkem. Kromě toho dochází k postupnému rozvoji jazykového deficitu a kognitivních a paměťových poruch. Existují neurologické příznaky: deliberativní (příznak Marinesco-Radovici), primitivní reflexy (např. Sání, močová inkontinence, méně často stolice).

• Pokročilá frontotemporální demence

Významné poruchy chování: dezinhibice, podrážděnost, emoční labilita, vykreslování chování, stereotypy, nečinnost, emoční lhostejnost, ztráta zájmů. Komplexní kognitivní deficit: jazyk, abstrakce a plánování, paměť, poruchy zraku, prostoru a motorických funkcí. Neurologické příznaky: motorická ztuhlost, méně časté třes (posturální), primitivní reflexy (uchopení, sání, průzkum), inkontinence moči a stolice.

Pickova choroba: diagnóza

Kritéria pro diagnózu (McKann et al., 2001) - vývoj behaviorálních a kognitivních deficitů se projevuje následovně:

• časné a progresivní změny osobnosti, které se vyznačují obtížemi při přizpůsobování chování, což často vede k nepřiměřeným reakcím a činům, nebo
• časné a progresivní poruchy řeči charakterizované obtížemi s vyjadřováním nebo se značnými problémy s pojmenováním a porozuměním slov
• deficity způsobují značné problémy ve společenském fungování a jsou patrné ve srovnání s předchozí úrovní fungování
• kurz je charakterizován postupným nástupem a neustálým zhoršováním funkce
• deficity nejsou způsobeny jinými poruchami CNS, vyvolanými metaboliky nebo látkami

K nedostatkům nedochází pouze během deliria a nelze je vysvětlit žádnou jinou psychiatrickou diagnózou (např. Deprese, schizofrenie).
Diferenciální diagnostika zahrnuje: systémové onemocnění, Huntingtonovu chorobu, zneužívání návykových látek. Diagnóza Alzheimerovy choroby (AD) je často nesprávně diagnostikována, zejména v případech s pomalým nástupem ve stáří.

Pickova choroba: diagnostické testy

Testy krve a mozkomíšního moku jsou normální.
Až do pozdních stadií nemoci nemusí dojít k žádným změnám v EEG. Později je pozorováno zpomalení rytmu v předních a předních vodičích. MRI (magnetická rezonance) a CT (počítačová tomografie) mohou ukázat atrofii frontální a temporální kůry.

Pickova choroba: léčba

Neexistuje účinná léčba ke zlepšení kognitivních funkcí u pacientů. Protože jsou pozorovány poruchy neurotrasmiterů serotoninu a norepinefrinu, jsou učiněny pokusy použít inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, norepinefrinu a trazodonu k modifikaci duševních poruch a chování. Inhibitory cholinesterázy se nepoužívají.