Sprengelova choroba je dědičné onemocnění kostí. Dítě se Sprengelovou chorobou se rodí s příliš vysokou lopatkou a často s jinými vrozenými vadami. Jednou z metod léčby je chirurgický zákrok. Jaké jsou příčiny a příznaky Sprengelovy choroby? Jaká je operace?
Sprengelova choroba (lat. scapula alta congenita), nebo Sprengelova deformita, je vrozená vysoká poloha lopatky, tj. jedna ze dvou kostí ramenního pletence, která je spojena s pažní kostí a klíční kostí. Jedná se o nejčastější vrozenou vadu ramenního pletence. V závislosti na poloze hřebenu lopatky je onemocnění mírné, středně závažné nebo těžké.
Sprengelova choroba obvykle postihuje pouze jednu lopatku a je častější u dívek než u chlapců.
Sprengelova choroba - příčiny
Příčiny onemocnění nejsou známy. Vzhledem k tomu, že se deformace vyskytují pouze v oblasti lopatky, předpokládá se, že v raných stádiích vývoje plodu nějaký škodlivý faktor ovlivňuje pouze tuto oblast.
Sprengelova choroba - příznaky
Lopatka je vyšší, než by měla být. Kromě toho je menší a zkreslený ve srovnání se správným. Ramenní čepel může být tak malá a nastavená tak vysoko, že ji lze cítit kolem zadní části hlavy. Kromě toho se horní část lopatky ohýbá dopředu a dolní část vyčnívá z hrudníku.
Pohyblivost ramenního kloubu je také omezená, což je způsobeno nesprávnou polohou a omezenou pohyblivostí lopatky ve vztahu k hrudníku. Také hlava má tendenci být nakloněna směrem ke zkreslení.
U 1/3 pacientů je horní úhel lopatky spojen s krčními oblouky (tzv os omovertebrale).
Kromě toho můžete pozorovat skoliózu, hypoplázii (nedostatečné rozvinutí) žeber v oblasti lopatky nebo rozštěpy páteřních oblouků.
Někdy toto onemocnění může zahrnovat syndrom Klipp-Feil, tj. Vrozený krátký krk (vyplývající z mnoha změn tvaru a počtu krčních obratlů), stejně jako další vrozené syndromy, jako je Greigův syndrom, Polský syndrom, Goldenharův syndrom nebo sdružení VATER.
Sprengelova choroba - diagnóza
Diagnóza je stanovena na základě výše uvedeného příznaky a rentgenové záření krční a hrudní páteře, stejně jako hrudní a ramenní klouby.
Sprengelova choroba - léčba
Mírné deformity nevyžadují zásah chirurga, pokud je zachován rozsah pohybu v ramenním kloubu.
V ostatních případech se provádí operace k uvolnění lopatky z abnormálních spojení s krční páteří (os omovertebrale) a uvolnění a zajištění lopatky ve spodní poloze. Během operace je zaměřeno na nejsymetrickější umístění lopatek, ale v praxi není jejich jednotné nastavení možné, protože je spojeno s rizikem neurologických komplikací (čím nižší je lopatka, tím větší je riziko brachiálního plexu). Proto po ošetření zůstane lopatka o něco kratší než zdravá. Operace se provádí metodou Green (skapulární uvolnění) nebo Woodward (uvolnění na skvrně).
Korekce příliš vysoké lopatky se provádí u dětí od 3 do 5 let. Později může být obtížnější opravit deformaci. Kromě toho se zvyšuje riziko poškození brachiálního plexu (stlačení plexu mezi klíční kostí a horními žebry).
Po operaci jsou nezbytná cvičení ke zvýšení rozsahu pohybu v ramenním kloubu a k posílení svalů ramenního pletence.
Bibliografie:
Kompendium ortopedie, editoval Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varšava
Wiktor Dega ortopedie a rehabilitace, editoval Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varšava
Přečtěte si také: Bolestivý syndrom ramene: příznaky a léčba onemocnění ramen Jak se vyvíjí poranění ramenního kloubu? Léčba poranění ramene Cvičte ramena - vyhnete se bolestivému zánětu ramenního kloubu
