Somatostatinový nádor (somatostatinom): příčiny, příznaky, léčba

Somatostatinový nádor (somatostatinom) je jedním z neuroendokrinních novotvarů. Somatostatinový nádor je docela závažné onemocnění, protože se ukazuje, že v době diagnózy již většina pacientů má metastazující rakovinu. Jaké jsou příčiny a příznaky tohoto nádoru? Jak se léčí somatostatinom?

Somatostatinový nádor (somatostatinom) může vést k řadě různých onemocnění, např. cukrovka, průjem nebo onemocnění žlučových kamenů - za jejich vznik je odpovědné nadměrné množství somatostatinu a vliv této látky na působení jiných gastrointestinálních hormonů.

V pankreatu se vylučují různé typy buněk, které vylučují různé hormony. Například produkt tzv Alfa buňky jsou glukagon, zatímco beta buňky produkují pravděpodobně nejznámější hormon slinivky břišní, inzulin. Dalším typem hormonálně aktivních buněk nacházejících se v pankreatu jsou delta buňky, které vylučují somatostatin.

Z těchto buněk se mohou vyvinout různé typy neuroendokrinních novotvarů. Když je nádor tvořen delta buňkami, nazývá se to somatostatinový nádor (také známý jako somatostatinom). Většina z těchto lézí je maligní, ale existují i ​​benigní formy somatostatinových nádorů. Typické místo pro tyto patologické masy je ve slinivce břišní, ale lze je nalézt také v jiných částech gastrointestinálního traktu. Tento nádor se vyskytuje u pacientů obou pohlaví s podobnou frekvencí, onemocnění se obvykle vyskytuje u pacientů ve věku od 40 do 60 let. Somatostatinom je vzácné onemocnění, podle amerických statistik je každoročně diagnostikováno 1 ze 40 milionů lidí.

Somatostatinový nádor: příčiny

Faktory vedoucí k nadměrné proliferaci delta buněk a vedoucí k výskytu somatostatinových nádorů nebyly dosud známy. Existují však hypotézy o úloze genetických poruch v patogenezi somatostatinomu. Vznikly ze skutečnosti, že tento typ rakoviny je častější u lidí s určitými genetickými syndromy, jako je neurofibromatóza typu I nebo syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu (MEN 1).

Přečtěte si také: Gastrinom: příčiny, příznaky, léčba OSTROVU nebo inzulinomu. Rakovina pankreatu: příznaky, diagnostika a léčba. Neuroendokrinní nádory (NET): typy. Jaké jsou příznaky endokrinních nádorů?

Somatostatinový nádor: příznaky

Příznaky somatostatinového nádoru vyskytující se u pacientů souvisejí hlavně s účinkem somatostatinu na lidské tělo. Je to hormon, který inhibuje sekreci dalších látek z gastrointestinálního traktu, jako je inzulín, gastrin nebo glukagon. Při vývoji somatostatinomu mohou pacienti zaznamenat:

• spojené s diabetem s nedostatkem inzulínu
• kameny žlučníku
• průjem
• snížená nebo dokonce úplná inhibice sekrece kyseliny chlorovodíkové (tj. stavy označované jako hypochlorhydria a achlorhydria)
• změny povahy stolice (mohou se objevit tzv. tučné stolice)

Další onemocnění související se somatostatinovým nádorem mohou být zcela netypická a mohou souviset s umístěním nebo množstvím neoplastické léze. Tyto příznaky jsou:

• ztráta váhy
• anémie
• gastrointestinální krvácení
• bolest břicha
• gastrointestinální obstrukce
• žloutenka

Somatostatinový nádor: diagnóza

Diagnóza somatostatinového nádoru nemusí být snadná - vzhledem k výjimečné vzácnosti tohoto onemocnění je zřídka považována za faktor způsobující výše popsané příznaky u pacientů. Při provádění různých diagnostických testů u pacienta je však možné - i nečekaně - vizualizovat patologické tkáňové hmoty. Mohou být patrné jak při endoskopických vyšetřeních (např. Při endoskopické ultrasonografii), tak také při počítačové tomografii břišní dutiny nebo při zobrazování stejné oblasti těla pomocí magnetické rezonance.

Pokud existuje podezření, že pacient trpí somatostatinomem, je možné provést podrobnější zobrazovací vyšetření - scintigrafii. Před jeho výkonem je pacientům podán specifický marker - oktreotid - který vazbou na somatostatinové receptory nádoru umožňuje vizualizovat nádor. Toto vyšetření umožňuje nejen vizualizovat samotný nádor, ale také určit přítomnost jeho možných metastáz.

Somatostatinový nádor: léčba

Při léčbě somatostatinomu se používají především chirurgické postupy - dávají nejlepší šanci na vyléčení pacienta. U pacientů se provádějí různé typy výkonů, výběr metody závisí jak na hmotnosti nádoru, tak na jeho umístění. Lze odstranit pouze neoplastickou lézi, stejně jako resekci patologické formace společně s hlavou pankreatu nebo dokonce s celým orgánem. Někdy tzv Whippleova operace, při které se resekuje hlava pankreatu a část žaludku.

U některých pacientů (kvůli umístění somatostatinového nádoru nebo jiné zdravotní zátěži) nemusí být chirurgický zákrok možný. V takových situacích mohou být použity jiné způsoby léčby somatostatinomu, jako je například chemoterapie (spočívající v podávání léků, jako je streptozocin nebo fluorouracil, pacientům). Při symptomatické léčbě (tj. Zmírnění onemocnění pacientů) se používají mimo jiné antidiabetika (jak perorální, tak inzulín), stejně jako přípravky s pankreatickými enzymy.

Somatostatinový nádor: prognóza

I v 70-80 procentech. u pacientů se somatostatinovými nádory jsou již diagnostikovány neoplastické metastázy, nejčastější lokalizací jsou játra. V takové situaci je po chirurgickém zákroku zaznamenáno 5leté přežití až u 60% pacientů. nemocný. Prognóza těch, u kterých se nevyvinuly metastázy somatostatinomu, je zase mnohem lepší - po operaci je 5leté přežití pozorováno až u 100% pacientů. nemocný.

Doporučený článek:

Neuroendokrinní nádor: atypická rakovina, kterou je těžké najít