Nodulární arteritida - onemocnění středních a malých tepen, doprovázené fibrinózní nekrózou, patří do skupiny vaskulitidů. Muži onemocní dvakrát a půlkrát častěji než ženy. Plnohodnotná forma je charakterizována: arteriální hypertenzí, renální dysfunkcí, bolestmi břicha a potížemi s periferními nervy.
Nodulární arteritida, známá také jako Kussmaulova choroba, Kussmaul-Maierova choroba (latinsky polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, PAN) je systémové onemocnění pojivové tkáně klasifikované jako systémová vaskulitida na imunitní bázi.
Nodulární arteritida: příčiny
Přesná příčina nodulární arteritidy není známa. U pacientů se sérovou nemocí jsou pozorovány změny v cévách připomínajících polyarteritis nodosa. To znamená, že základní příčiny nemoci lze nalézt u nemocí způsobených imunitním systémem. Klinické příznaky jsou způsobeny okluzí nemocného lumen cévy, což vede k ischemii a nekróze tkáně dodávané tepnou. Zánětlivé léze postihují střední nebo malé tepny, ale nedochází k postižení arteriol, kapilár nebo žil.
Přečtěte si také: Obří arteritida (Hortonova choroba): příčiny, příznaky a ... Systémový lupus erythematodes. Léčba systémového lupus erythematodes Guillain-Barré syndrom: příznaky a léčba. Rehabilitace pacientů se syndromem ...
Nodulární arteritida: příznaky
Příznaky nejsou typické, u každého pacienta se mírně liší, proto se říká, že je to individuální průběh polyarteritis nodosa. Onemocnění může začít akutně - horečkou nebo zákerne - úbytkem hmotnosti, slabostí, nízkou horečkou. Většina postižených lidí má změny ledvin. Ovlivňují hlavně renální arterioly a vedou k těžké hypertenzi. Existuje také častý zánět periferních nervů, asymetrický - velmi častá příčina silné bolesti. Úbytek svalové hmoty postupuje a později v nemoci - kachexii. Kožní erupce jsou prchavé, různých forem.
Asi 40 procent. pacienti mají změny v koronárních tepnách. Podávají obraz chronické koronární nedostatečnosti, srdečního infarktu, oběhového selhání nebo perikarditidy. Postižení břišních tepen vede k akutní pankreatické nekróze, infarktu nebo gangréně a perforaci střev, infarktu sleziny nebo krvácení ze žaludečních vředů. Na rozdíl od názvu onemocnění je vzácné najít podkožní uzlíky v periferních tepnách.
- nemoc postupuje progresivně, ale při správné léčbě až 75 procent. nemocný přežije 5 let; pokud se neléčí, rychle vede k úmrtí v důsledku uremie, střevního infarktu a perforace, oběhového selhání a kachexie
- Podpůrná vyšetření ukazují zvýšené ESR, proteinurii a leukocytózu v krvi
- při diagnostice pomáhá biopsie postiženého svalu nebo orgánu
Nodulární arteritida: léčba
Terapie je založena na podávání kortikosteroidů. První podání obvykle vede k okamžitému zlepšení a remisi, ale výsledky následné léčby nejsou tak optimistické. Pokud se steroidy nezlepší během několika dní, nebo pokud se jedná o životně důležitý orgán, pak se kombinuje kombinovaná léčba kortikosteroidy a cyklofosfamidem.
Doporučený článek:
Autoimunitní onemocnění: když na nás zaútočí imunitní systém
---objawy-leczenie.jpg)
