Benigní hypermobilní kloubní syndrom (BHJS) se také nazývá konstituční hypermobilita nebo laxnost. Toto onemocnění spočívá ve zvýšeném rozsahu pohybu v kloubech v důsledku abnormalit ve struktuře pojivové tkáně. Jaké jsou příčiny a příznaky laxnosti kloubů? Jak probíhá léčba?
Benigní hypermobilní kloubní syndrom (BHJS) je onemocnění, jehož prevalence je geograficky diferencovaná. Tato porucha postihuje až asi 38 procent asijské a africké populace, zatímco v západních zemích se problém týká asi 10% populace. Ženy jsou nemocné třikrát častěji než muži.
Většina případů se navíc týká dětí a dospívajících, protože jejich pojivová tkáň není plně vyvinuta a u starších osob mohou být příznaky stárnutím zakryty. Pozitivní rodinná anamnéza také zvyšuje pravděpodobnost BHJS, což je zvláště výrazné u dvojčat. Doposud nebyly v Polsku provedeny žádné epidemiologické studie, protože nekonzistentní kritéria pro hodnocení tohoto syndromu znesnadňují přesné statistiky. U vybraných skupin pacientů však byla míra výskytu srovnatelná s mírou uvedenou v mezinárodní literatuře.
Společná laxnost: příčiny
BHJS je obvykle spojena s jednou z následujících patologií:
- malformace jedné nebo více kostí, které tvoří kloub;
- porucha kolagenu nebo jiných tkání (např. spojená s genetickými chorobami, jako je Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietzův syndrom); má za následek oslabení prvků, které vytvářejí klouby: vazy, svaly nebo šlachy;
- abnormální proprioceptivní pocit, který správně upravuje schopnost cítit, jak moc se může kloub protáhnout;
Tyto anomálie vedou k nadměrnému namáhání kloubů, nadměrnému opotřebení jejich součástí a nakonec k osteoartróze. Je třeba si uvědomit, že se můžeme zabývat sekundární hypermobilitou kloubů, která je výsledkem příliš intenzivního tréninku v mladém věku. Obzvláště zranitelné jsou děti, které cvičí balet a akrobacii.
Společná laxita: typy
1. Patologická lokální hypermobilita - poruchy se týkají jednoho kloubu:
a. primární forma - je vyrovnávací prvek, který kompenzuje "vyztužení" sousedních kloubů,
b. sekundární forma - vyplývající z komplikací vyplývajících z poškození jediného kloubu.
2. Patologická generalizovaná hypermobilita - spojená s vrozenými poruchami ve struktuře pojivové tkáně.
3. Konstituční hypermobilita (HK) nebo mírná hypermobilita kloubů; nadměrná elasticita je výsledkem narušení podílu různých typů kolagenu v pojivové tkáni.
Přečtěte si také: REUMATICKÝ PROFIL - testy k detekci revmatických chorob Revmatická onemocnění - příčiny, typy, příznaky a léčba Revmatismus: jak zastavit rozvoj revmatických chorobKloubní laxita: příznaky
- chronická bolest kloubů je nejčastějším příznakem; může ovlivnit jakýkoli kloub, ale projevuje se hlavně v kolenních a kotníkových kloubech (souvisí s vysokou zátěží těchto kloubů při stání a chůzi); nadměrná fyzická aktivita zhoršuje bolest; u dětí se bolest v přírodě často zvyšuje, zvyšuje se večer a v noci a může se také probudit ze spánku;
- bolesti zad, zvýšené svalové napětí v paraspinálních svalech;
- subluxace nebo dislokace kloubů mohou vzniknout v důsledku úrazu, ale také při běžné fyzické aktivitě; nevztahují se však na všechny pacienty;
- mohou koexistovat: ploché nohy, kolena valgus, zakřivení páteře, zvětšená lordóza bederní páteře, křečové žíly, tenká kůže.
Kloubní laxita: diagnostická kritéria
Upravená Beightonova stupnice se používá k hodnocení nadměrné pohyblivosti kloubů. Posuzuje se, zda je pacient schopen provádět:
- loketní hyperextenze> 10 °,
- pasivní kresba palce na předloktí,
- hyperextenze v MCP kloubech> 90 °,
- hyperextenze kolena> 10 °,
- Položte dlaň naplocho na podlahu a ohýbejte se dopředu s koleny nataženými.
Úspěšné provedení každé činnosti je hodnoceno (1 bod za každou končetinu - první čtyři body a 1 bod za poslední). Skóre 4 nebo více z 9 naznačuje nadměrnou pohyblivost kloubů.
Pro diagnostiku BHJS byla vytvořena speciální kritéria zvaná Brighton Criteria:
1. Hlavní kritéria:
a. sledováno ≥ 4 z 9 bodů Beighton,
b. bolesti kloubů u ≥ 4 kloubů trvající déle než 3 měsíce.
2. Drobná kritéria:
a. 1 až 3 body na Beightonově stupnici splněny;
b. bolest v 1-3 kloubech nebo v lumbosakrální oblasti trvající> 3 měsíce, degenerativní změny v páteři nebo spondylolistéza;
c. posunutí nebo subluxace v> 1 kloubu nebo více v jednom kloubu;
d. bolestivost v periartikulárních tkáních;
e. struktura podobná struktuře pozorované u Marfanova syndromu;
f. změny na kůži (strie, nadměrné natahování, jizvy po „pergamenu“);
g. klesající víčka, krátkozrakost, oční šikmost (naproti mongolismu);
h. křečové žíly, kýly, výhřez dělohy nebo výhřez konečníku.
Doporučený článek:
Syndrom SAPHO: příčiny, příznaky, léčbaPro stanovení diagnózy BHJS je nutné uvést:
- dvě větší kritéria,
- jedno větší a dvě menší kritéria,
- čtyři menší kritéria,
- dvě menší kritéria, přičemž pacient je příbuzným prvního stupně u osoby s diagnostikovanou BHJS.
Vždy proveďte: kompletní krevní test, ESR s testy na detekci revmatoidního faktoru, antinukleární protilátky v séru, imunoglobuliny (IgG, IgM, IgA), abyste vyloučili zánětlivé nebo imunologické příčiny příznaků. Kromě toho kvůli možnému soužití závažných onemocnění, jako jsou:
- Downův syndrom
- Ehlers-Danlosův syndrom
- Marfanův syndrom
- Tým Marquio
- Loeys-Dietzův syndrom
- klíční kost-lebeční dysostóza (dědičné vývojové onemocnění kostí)
- Sticklerův syndrom
- vrozená křehkost kostí
- existují studie naznačující asociaci BHJS se syndromem karpálního tunelu
- fibromyalgie
K jejich vyloučení se doporučuje podrobná diagnostika.
Společná laxnost: léčba
Vzhledem k příčinám onemocnění neexistuje kauzální léčba. Základem terapie je vhodně zvolená rehabilitace. Doporučuje se posílit svalovou sílu a propriocepci v oblasti kloubu postiženého hypermobilitou. Pamatujte, že protahovací cvičení se nedoporučují, místo toho se doporučují cvičení ke zlepšení stabilizace kloubů.
Doporučujeme pacientům každodenní fyzickou aktivitu, protože následkem nečinnosti je svalová slabost, která zase podporuje progresi pohybových poruch. Plavání a jízda na kole jsou nejlepší volbou pro uvolnění kloubů. Kromě rehabilitace jsou při léčbě úlevy od bolesti užitečné teplé nebo studené obklady, ošetření TENS, masáže a různé formy relaxace.