Myelofibróza (fibróza kostní dřeně) je nejvzácnější ze všech myeloproliferativních nádorů, tj. Těch, které souvisejí s nesprávnou funkcí kostní dřeně. Je vzácné a obtížné diagnostikovat rakovinu krve. Příznaky, zejména na počátku onemocnění, mohou naznačovat mnoho dalších onemocnění. Jaké jsou příčiny, příznaky myelofibrózy? Jak probíhá léčba?
Příznaky myelofibrózy (fibróza kostní dřeně), zejména na počátku onemocnění, mohou naznačovat mnoho dalších onemocnění. Myelofibróza později mimo jiné způsobí výrazné zvětšení sleziny, která může u průměrné hmotnosti 150 gramů u zdravého člověka u pacienta s myelofibrózou dokonce vážit několik kilogramů. Roční výskyt myelofibrózy se odhaduje na přibližně 1,5 na 100 000 lidí. Průměrný věk pacienta při diagnóze myelofibrózy je 67 let, ale onemocnění se může vyvinout u lidí v jakémkoli věku. V Polsku bojuje s touto vzácnou rakovinou asi 1 000 lidí.
Myelofibróza: příčiny
Zatím nebyli identifikováni původci onemocnění, ale je známo, že genové mutace JAK2 hrají důležitou roli ve vývoji onemocnění. - Onemocnění je způsobeno genetickou změnou v kmenové buňce. Mutované buňky se množí a přenášejí defekt na další buňky. Tento proces ovlivňuje kostní dřeň a buňky hematopoetického systému, což zase způsobuje změny v periferní krvi. Progrese onemocnění je spojena s intenzifikací příznaků a zvýšeným rizikem transformace na akutní myeloidní leukémii - zdůrazňuje Dr. n. med. Tomasz Sacha, z Kliniky a hematologické kliniky Lékařské fakulty Jagellonské univerzity - Collegium Medicum.
Myelofibróza: příznaky
Pacienti nejčastěji navštěvují lékaře s příznaky neustálé únavy, slabosti, dušnosti během cvičení nebo palpitace, může se objevit břišní distenze, neustálý pocit plnosti v břiše a noční pocení. Kvůli nespecifickým příznakům jsou pacienti trpící myelofibrózou často léčeni po mnoho let, např. Na anémii. Na druhou stranu se onemocnění může u určité skupiny pacientů vyvinout velmi rychle. V průběhu vyšetření je pacientům diagnostikována fibróza kostní dřeně, splenomegalie (zvětšení sleziny) a anémie.
Myelofibróza: diagnóza
Lékař, který vyšetřuje pacienta, by měl provést palpaci břicha a objednat morfologii s mikroskopickým vyšetřením a ultrazvukovým vyšetřením. Pro konečnou diagnózu je nutné provést vyšetření kostní dřeně z kyčelní kosti (trepanobiopsie). Pokud je diagnóza potvrzena, musí být zahájena vhodná léčba. Cílem terapie je snížit riziko komplikací a zmírnit závažné příznaky onemocnění. Transfúze krve, chemoterapie, radioterapie, odstranění sleziny a transplantace kostní dřeně jsou dosud metodami léčby myelofibrózy.
Myelofibróza: komplikace
U pacientů s myelofibrózou je zvýšená morbidita, komplikace spojené s onemocněním a úmrtnost důsledkem nedostatku krevních buněk, rostoucího počtu nezralých buněk cirkulujících v periferní krvi nebo následkem poškození orgánů. Komplikace spojené s myelofibrózou zahrnují potenciálně život ohrožující infekce, krvácení, transformaci na akutní myeloidní leukémii a smrt.
DůležitéCo je fibróza dřeně?
Fibróza kostní dřeně je nadměrné nahromadění kolagenu v dřeni, což zase vytěsňuje buňky hematopoetického systému a vede k rozvoji selhání kostní dřeně. Expandující vlákna pojivové tkáně postupně nahrazují prvky produkující krev v dřeni. V pokročilejších stádiích myelofibrózy se produkce krve přenáší do sleziny a poté do jater - což vede k výraznému zvětšení těchto orgánů.
Čtěte také: Rakovina jater: příčiny, příznaky, léčba Glukagonoma - příčiny, příznaky, léčba Slezina: struktura a funkce. Kdy je slezina odstraněna?
-ciechocinek.jpg)
