Fibrosarkom (fibrosarkom): příčiny, příznaky, léčba

Fibrosarkom (fibrosarkom) je maligní novotvar vřetenobuněčných buněk, který pochází z fibroblastů. Může se objevit jako nádor měkkých tkání nebo jako kostní nádor, primární i sekundární. Jaké jsou příčiny vývoje fibrosarkomu? Jaké jsou příznaky fibrosarkomu a jak se léčí?

Obsah

1. Fibrosarkom (fibrosarkom): příčiny
2. Fibrosarkom (fibrosarkom): příznaky
3. Fibrosarkom (fibrosarkom) u dětí
4. Fibrosarkom (fibrosarkom): diagnóza
5. Fibrosarkom (fibrosarkom): diferenciace
6. Fibrosarkom (fibrosarkom): klinické stádium
7. Fibrosarkom (fibrosarkom): léčba
8. Fibrosarkom (fibrosarkom): prognóza

Fibrosarkom je zřídka diagnostikovaná rakovina, která představuje pouze asi 3 procenta dospělých sarkomů. Je mnohem častěji diagnostikována u lidí středního a staršího věku než u dětí a dospívajících. Muži častěji onemocní.

Rakovina, rostoucí v tkáních, vytváří obrovské, hluboké a kompaktní hmoty. Vyznačuje se pomalým růstem, takže často trvá mnoho let, než je diagnostikována.

Asi 20 procent těchto nádorů se vyvíjí sekundárně k již existujícím kostním změnám, jako je Pagetova choroba, po radiační terapii nebo sekundárně po kostním infarktu.

Fibrosarkom typicky roste v epifýzách dlouhých kostí, plochých kostí a hlubokých tkání dolních končetin, ale může se vyskytovat kdekoli v těle.

Fibrosarkom (fibrosarkom): příčiny

Doposud nebyly objeveny žádné faktory, které by mohly předisponovat k výskytu fibrosarkomů. Předpokládá se však, že ozařování těla může mít vliv na růst nádoru.

Horší průběh onemocnění u dospělých a dospívajících může být způsoben přítomností translokací (12, 13).

Fibrosarkom (fibrosarkom): příznaky

Typické příznaky fibrosarkomu závisí na umístění a histopatologickém typu nádoru. Nejčastěji se jedná o bolestivou nebo nepatologickou masu, viditelnou a vnímatelnou skrz tělesnou schránku.

Někdy je prvním příznakem onemocnění patologická zlomenina neoplastické kosti. Kůže nad lézí může být červená a napnutá, někdy s ulceracemi.

Fibrosarkom (fibrosarkom) u dětí

Fibrosarkom je nejčastější sarkom měkkých tkání u dětí mladších jednoho roku a je zřídka diagnostikován u dětí starších 2 let.

Byly pozorovány případy vrozeného novotvaru diagnostikovaného během prenatálních ultrazvukových vyšetření.

Fibrosarkom je častější u chlapců než u dívek a má dobrou prognózu.

Novotvar se obvykle vyvíjí v tkáních dolních končetin, horních končetin a trupu, méně často v oblasti hlavy a krku a v retroperitoneálním prostoru.

Na rozdíl od dospělých fibrosarkomů dětský typ zřídka produkuje vzdálené metastázy, ale ve vzácných případech mohou zahrnovat lymfatické uzliny, plíce a retroperitoneální prostor.

Léčbou volby je chirurgické odstranění neoplastického nádoru. V případě příliš velkého nádoru nebo vzdálených metastáz se používá chemoterapie.

Fibrosarkom (fibrosarkom): diagnóza

Klinický obraz lékaře a výsledky zobrazovacích testů pacienta vedou k podezření na rakovinu. V počáteční diagnostice zobrazování se používají následující:

• ultrazvuk
• počítačová tomografie
• magnetická rezonance

Ten je nejpřesnější a nejlépe ilustruje změny v měkkých tkáních.

Na základě těchto výsledků je možné pouze určit, zda se v tkáních nachází nádor a jakou oblast pokrývá, zatímco k určení typu nádoru je nutné diagnostiku rozšířit o histopatologické vyšetření tkáňového materiálu.

Nejčastěji se k získání fragmentu nádoru používá biopsie jádro-jehla. Jedná se o test prováděný v lokální anestezii.

Získaný materiál je označen imunohistochemickými metodami a hodnocen patologem pod elektronovým mikroskopem.

Fibrosarkom (fibrosarkom): diferenciace

Fibrosarkomy by měly být odlišeny od jiných maligních novotvarů, jako jsou:

• liposarkom (liposarkom)
• desmoidní nádory
• fibromatóza
• synoviální sarkom
• nízký stupeň myxosarkomu.

Fibrosarkom (fibrosarkom): klinické stádium

Klinický pokrok fibrosarkomu je hodnocen na základě mezinárodní klasifikace TNM.

Definuje 3 parametry:

• velikost primárního nádoru (T - nádor)
• postižení blízkých lymfatických uzlin (N - uzel)
• přítomnost vzdálených metastáz (M - metastázy).

Na základě klasifikace TNM je stanovena optimální metoda léčby rakoviny.

Fibrosarkom (fibrosarkom): léčba

Léčba fibrosarkomu spočívá v chirurgické resekci nádoru, chemoterapii a / nebo radiační terapii (kombinovaná léčba).

Počáteční léčbou volby je široká excize nádoru s adekvátní rezervou zdravé tkáně. V některých případech to může znamenat amputaci postižené končetiny.

Chemoterapie se používá v pokročilých stádiích onemocnění při neoadjuvantní, adjuvantní a paliativní léčbě.

V případech vysoké malignity nádoru a velké velikosti primárního nádoru se používá před a pooperační chemoterapie.

Vinkristin a daktinomycin jsou režimem první volby v léčbě chemosenzitivních nádorů. Ozařování může být indikováno při paliativní léčbě nebo při léčbě recidivy.

Fibrosarkom (fibrosarkom): prognóza

Prognóza pacientů s fibrosarkomem závisí na mnoha faktorech, včetně z:

• původní umístění nádoru
• jeho velikost
• histologický typ
• diferenciace
• mitotický index
• buněčnost
• přítomnost nekrózy
• přítomnost vzdálených metastáz.

Fibrosarkomy mohou být složeny z více či méně diferencovaných buněk, což určuje jejich úroveň malignity.

Méně diferencované nádory jsou malignější než ty, které se skládají z dobře diferencovaných buněk.

Fibrosarkom pro dospělé je rakovina s mnohem horší prognózou než dětský fibrosarkom.

Po chirurgické léčbě a lokální resekci nádoru se mohou objevit recidivy u více než 50% pacientů.

Krevní metastázy se objevují u více než 25 procent pacientů a obvykle zahrnují plíce a axiální kostru.

Pětileté přežití je 41 procent, desetileté přežití je 29 procent.

Přečtěte si také:

• Neurosarkom (schwannoma malignum)
• Děložní sarkom
• Ewingův sarkom (nádor)
• Kaposiho sarkom
• Synoviální sarkom
• Chondrosarkom

Doporučený článek: