Primární biliární cirhóza je klasifikována jako autoimunitní onemocnění, což znamená, že tělo útočí na své vlastní tkáně. Charakteristickým příznakem onemocnění je pocit chronické únavy a nepříjemné svědění kůže. Zjistěte více o léčbě primární biliární cirhózy a zkontrolujte prognózu.
Obsah
- Primární biliární cirhóza jater - příčiny
- Primární biliární cirhóza jater - příznaky
- Primární biliární cirhóza jater - diagnostika
- Primární biliární cirhóza jater - léčba
- Primární biliární cirhóza - prognóza
Primární biliární cirhóza je stále více uznávanou chorobou. V 70. letech byla její incidence odhadována na přibližně 40 případů na milion, v současné době na přibližně 250–350 případů na milion. Více než 90% pacientů jsou ženy, jejichž první příznaky se obvykle objevují ve věku 30-60 let. Primární biliární cirhóza se u dětí nevyskytuje.
Primární biliární cirhóza jater - příčiny
Příčinou onemocnění je mnoholeté poškození cholangiocytů, tj. Buněk epitelu žlučovodů. Tento proces vede ke zhoršení sekrece žluči játry. Překážkový odtok žluči z jater v důsledku toho vede k vážnému poškození orgánu známého jako cholestáza.
Název primární biliární cirhóza neodráží podstatu onemocnění, ale takový termín byl přijat v padesátých letech minulého století.
Moderní diagnostické možnosti umožňují detekovat onemocnění v rané fázi vývoje onemocnění. K tomu často dochází dlouho předtím, než se změny objeví při histologickém vyšetření, tj. Při vyšetřování tkání pod mikroskopem. Jinými slovy, léze mohou být detekovány dříve, než dojde k pokročilému poškození jater, to znamená před vývojem cirhózy.
Primární biliární cirhóza jater - příznaky
Hlavními klinickými příznaky jsou především pocit chronické únavy a nepříjemné svědění kůže.
Charakteristickým rysem chronické únavy u primární biliární cirhózy jater je to, že se významně nezvyšuje se zvýšenou fyzickou námahou, ale po odpočinku neustupuje. Pocit únavy pacienta neustále doprovází.
Svědění kůže se může lišit podle závažnosti, od mírného svědění v rukou a nohou až po silné svědění v celém těle.
U některých pacientů může být primární biliární cirhóza jater zcela asymptomatická nebo může způsobit pouze nespecifickou bolest v pravém hypochondriu.
Jelikož je v průběhu onemocnění narušen metabolismus lipidů, u některých pacientů se mohou objevit kožní změny na spodní části nosu. Tomu se říká žluté nebo žluté chomáče jasně viditelné pod kůží. Žluté jsou benigní histiocytární nádory. Jsou ploché, žluté výčnělky. Jsou plné cholesterolu a dalších tukových těl. Nemají sklon být naštvaní. Obvykle jsou chirurgicky odstraněny z kosmetických důvodů.
Pacienti s primární biliární cirhózou často také trpí jinými autoimunitními chorobami a mají klinické příznaky těchto onemocnění. Patříme mezi ně:
- Sjögrenův syndrom
- autoimunitní onemocnění štítné žlázy
- revmatoidní artritida
- sklerodermie
U malé skupiny pacientů je diagnóza primární biliární cirhózy ve stadiu pokročilého poškození jater. Poté se mohou objevit příznaky:
- kachexie
- žloutenka
- ascites
- otoky dolních končetin
- náchylnost k tvorbě modřin
Přečtěte si také: Autoimunitní onemocnění jater
Primární biliární cirhóza jater - diagnostika
Chronická únava je nespecifický příznak, který lze snadno vysvětlit přepracováním. Ale svědění kůže je těžké přehlédnout. Pokud se takové příznaky objeví, obraťte se na svého praktického lékaře.
Bohužel se stává, že pacienti se svěděnou kůží jsou odesíláni k dermatologovi, což významně prodlužuje správnou diagnózu. Může to také zhoršit vaše celkové zdraví.
Lékař by proto měl objednat základní jaterní biochemické testy (alkalická fosfatáza a γ-glutamyltranspeptidáza - GGT).
Přečtěte si také: Výzkum jater. Jaké testy se provádějí při onemocnění jater?
Diagnóza primární biliární cirhózy je považována za jistou, pokud jsou splněna následující 3 kritéria (pravděpodobně pokud jsou přítomna dvě):
- zvýšená aktivita alkalické fosfatázy, indikátorového enzymu poruch odtoku žluči
- detekce anti-mitochondriálních protilátek v séru (vysoce specifická pro primární biliární cirhózu)
- typický obraz vzorku odebraného během jaterní biopsie (tj. punkce jater), zobrazující např. rysy poškození žlučových cest
Primární biliární cirhóza jater - léčba
Léčba primární biliární cirhózy by měla být ošetřena hepatologem, lékařem, který se specializuje na léčbu onemocnění jater. Primárním cílem léčby je zpomalit progresi onemocnění a eliminovat nebo významně omezit klinické příznaky.
Pacientům je podávána kyselina ursodeoxycholová, která zlepšuje odtok žluči z jater a tím snižuje její toxické účinky na játra. To účinně zpomaluje progresi onemocnění u mnoha pacientů.
Při symptomatické léčbě se používají přípravky ke snížení závažnosti svědění kůže. Lékem volby je cholestyramin.
U pacientů trpících navíc Sjögrenovým syndromem se rozvine sucho v ústech a suchá spojivka. V takových případech se doporučuje často pít malé množství vody a používat tzv umělé slzy, které zvlhčují povrch očí.
Přečtěte si také: Syndrom suchého oka (ZSO): příčiny, příznaky, léčba
Transplantace orgánů je jedinou účinnou léčbou u lidí, kteří vážně poškodili játra, včetně selhání jater.
Léčba primární biliární cirhózy je chronická.
Měli byste dodržovat pokyny svého lékaře, dbát na správnou stravu, vyhnout se konzumaci alkoholu a drog, které jsou toxické pro játra.
Přečtěte si také: Jaterní strava - nabídka a pravidla. Co jíst a čeho se vyvarovat?
Pacienti s transplantovanou játrou musí užívat léky, aby zabránili odmítnutí transplantátu.
Primární biliární cirhóza - prognóza
Bohužel nejsou dobří. Obecně se věří, že úplné zotavení z primární biliární cirhózy není možné. Včasná diagnostika a zavedení vhodné léčby jsou však u většiny pacientů velmi účinné při zpomalení progrese onemocnění.
Dá se říci, že podle doporučení lékaře přežívají pacienti s primární biliární cirhózou stejně jako zdraví lidé.
Prognóza je velmi dobrá u pacientů, kteří vyžadují transplantaci jater. Více než 80% pacientů přežívá nejméně 5 let po operaci. Ačkoli transplantovaná játra mohou relapsovat primární biliární cirhózu, zdá se, že tento stav nemá u většiny pacientů vážné následky.
Doporučený článek:
Rakovina jater: příčiny, příznaky, léčba O autorovi
Přečtěte si více článků od tohoto autora
-porada-eksperta.jpg)
