Primární progresivní roztroušená skleróza - příznaky, léčba

Primární progresivní roztroušená skleróza je pro pacienty nejvzácnějším a nejrušivějším typem RS. Způsobuje diagnostické i terapeutické potíže. Možnosti léčby primární progresivní roztroušené sklerózy jsou omezené - v současné době pouze jedna droga. Jiné metody navržené pacientům nemají prokázanou účinnost.

Obsah

1. Primární progresivní roztroušená skleróza: Příčiny
2. Primární progresivní roztroušená skleróza: Příznaky
3. Primární progresivní roztroušená skleróza: diagnóza
4. Primární progresivní roztroušená skleróza: léčba
5. PPMS: alternativní terapie
6. Primární progresivní roztroušená skleróza: Prognóza

Podle statistik se primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS) vyskytuje u 10 až 15% pacientů s RS. Ženy a muži trpí podobnou frekvencí.

První vlastností, která odlišuje PPMS od jiných typů RS, je to, že její příznaky se u pacientů objevují o něco později - obvykle se vyskytují u lidí ve věku 35 až 39 let (a ve většině případů se první projevy MS začínají objevovat přibližně o 10 let dříve).

Primární progresivní roztroušená skleróza: Příčiny

Stejně jako u všech ostatních typů RS není přesná příčina onemocnění známa.

Je známo, že průběh roztroušené sklerózy způsobuje poškození myelinových obalů, které se časem zhoršují, což však k nim vede - dosud to nebylo jasně uvedeno.

Hypotézy o patogenezi RS mohou být opravdu různé, ale dvě jsou nejoblíbenější.

Podle jednoho z nich onemocnění patří do skupiny autoimunitních onemocnění a podle jiného k němu dochází po virové infekci, která vede k nadměrné reakci imunitního systému.

Je také patrné, že v průběhu roztroušené sklerózy se kolem myelinových obalů vyskytují zánětlivé reakce.

Primární progresivní roztroušená skleróza je však zvláštní, protože zánětlivé procesy jsou mnohem méně výrazné - to z ní činí zdaleka nejzáhadnější typ RS a zároveň ještě ztěžuje přesné zjištění příčin PPMS.

Primární progresivní roztroušená skleróza: Příznaky

Příznaky, které zažívají pacienti s PPMS, jsou podobné těm, které pociťují pacienti, kteří se potýkají s jinými formami MS. Mezi příznaky primární progresivní roztroušené sklerózy patří:

• abnormální pocity (např. pocit ztuhlosti)
• potíže s udržováním rovnováhy
• zhoršení paměti
• neobvyklé pocity (jako je píchání, svědění nebo pálení v různých částech těla)
• stížnosti na bolest
• svalová slabost
• rozmazané vidění
• dysfunkce svěračů (vedoucí k potížím s močením nebo stolicí)
• neustálý pocit únavy
• sexuální dysfunkce

Je nemožné zde uvést všechny příznaky, které se mohou objevit u osoby trpící PPMS - protože různí pacienti mají různé kompilace onemocnění.

Až dosud zde však nebyl zmíněn nejcharakterističtější rys primární progresivní roztroušené sklerózy - je to tak, že když se u pacientů objeví příznaky, neustále je obtěžují.

V průběhu PPMS nelze hovořit o relapsech nebo remisi typických pro většinu případů roztroušené sklerózy - pacienti neustále bojují s příznaky onemocnění, které se postupně, v průběhu času, bohužel stávají stále intenzivnějšími.

Primární progresivní roztroušená skleróza: diagnóza

Často se vyskytují potíže při stanovení diagnózy roztroušené sklerózy, ale PPMS lze považovat za nejobtížněji diagnostikovanou formu onemocnění.

Je to částečně proto, že v průběhu této jednotky dochází u pacientů k menšímu počtu změn v mozku, které jsou typické pro MS - jsou určitě četnější v míše.

Trochu odlišný klinický obraz vede k tomu, že někdy jsou pacienti diagnostikováni s určitým zpožděním. K diagnostice primární progresivní roztroušené sklerózy se používají následující testy:

• zobrazovací testy (nejdůležitější je zobrazování magnetickou rezonancí)
• lumbální punkce (po které se provádějí testy mozkomíšního moku)
• zkoumání vizuálních evokovaných potenciálů

Předtím, než je pacientovi nařízeno provést jakékoli testy, je nejprve proveden lékařský pohovor (během kterého mohou být u pacienta diagnostikovány příznaky typické pro MS) a neurologické vyšetření.

Zde také stojí za zmínku, že před diagnostikováním pacienta s roztroušenou sklerózou je nutné vyloučit možné příčiny jiných symptomů než tohoto onemocnění. Mezi jednotkami, které by se měly primárně odlišovat od primární progresivní formy roztroušené sklerózy, lze uvést následující:

• nedostatek vitaminu B12
• Lyme nemoc
• virové infekce (např. infekce HTLV-1)
• nádory centrální nervové soustavy
• zánětlivá onemocnění kloubů

Přečtěte si také: Roztroušená skleróza: Diagnóza. Výzkum v MS

Primární progresivní roztroušená skleróza: léčba

Největší potíže při léčbě RS se týkají primární progresivní formy roztroušené sklerózy. Jelikož existují běžně dostupná činidla pro léčbu jiných typů tohoto onemocnění, bohužel je situace v případě PPMS poněkud odlišná.

Jak již bylo zmíněno dříve, patofyziologické procesy této formy MS jsou mírně odlišné, proto farmaceutika, která pomáhá lidem s jinými formami MS, nemusí být nutně účinná u pacientů s primární progresivní roztroušenou sklerózou.

Vědci však nenechávají nemocné na svá vlastní zařízení a stále hledají léčbu PPMS. Naděje pro pacienty se objevila v roce 2016, kdy americká FDA schválila přípravek, který lze použít při léčbě primární progresivní roztroušené sklerózy - lékem byl ocrelizumab.

Přečtěte si také: Roztroušená skleróza: léčba

Stejně jako u pacientů s jinými formami roztroušené sklerózy je důležité kontrolovat jejich příznaky u pacientů s PPMS. Terapeutické účinky v tomto případě závisí na tom, jaké přesně problémy jsou u pacienta nejzávažnější.

Například u pacientů se značnou spasticitou může být použit baklofen a u pacientů potýkajících se se silnou bolestí mohou být použita činidla doporučená pro neuropatickou bolest (např. Karbamazepin).

U všech pacientů s primární progresivní roztroušenou sklerózou - bez ohledu na příznaky onemocnění, které jsou nejzávažnější - může pravidelná fyzikální terapie pomoci zůstat fit co nejdéle.

Přečtěte si také:

Rehabilitace u roztroušené sklerózy

Fyzioterapeutická cvičení pro pacienty s MS

Spasticita u roztroušené sklerózy (MS)

PPMS: alternativní terapie

Vzhledem k tomu, že možnosti léčby primární progresivní roztroušené sklerózy jsou jednoduše omezené, není divu, že pacienti hledají alternativní léčbu ke zlepšení svého stavu.

Poměrně často se jim bohužel nabízejí intervence, které jim nejen vůbec nepomohou, ale mohou mít také negativní dopad na jejich zdraví.

Protože metoda Zamboni je kontroverzní, ale zároveň účinná pro některé lidi, nelze ostatní metody používané pacienty považovat za spolehlivé a přinášející očekávané výsledky.

Mezi takové pochybné metody patří užívání vitaminových doplňků pacienty (obsahující mimo jiné vitamin C, vitamin E, omega-3 kyseliny, selen a zinek) nebo různé bylinné směsi (např. Obsahující citrónový balzám, dýňová semínka a aloe).

Probíhají také práce na odběru vlastních T lymfocytů pacientů, jejich „zkrocení“ - mimo tělo pacienta - myelinovými antigeny a jejich opětovné zavedení do krevního oběhu pacienta.

Je obtížné popřít legitimitu používání nekonvenčních metod léčby roztroušené sklerózy, ale lze s jistotou říci jednu věc.

Pokud pacient s PPSM opustí péči lékařů a zcela se dostane do rukou lidí, kteří se zabývají alternativními terapiemi RS, není to bezpečné a může to v krátké době vést dokonce k úplné ztrátě zdraví.

Primární progresivní roztroušená skleróza: Prognóza

Je prostě nemožné jednoznačně definovat, jaká je prognóza pacientů s primární progresivní roztroušenou sklerózou na světě - průběh onemocnění u různých pacientů může být velmi odlišný.

Stejně jako u některých pacientů dochází k významnému zhoršení jejich výkonnosti mnoho let po nemoci, jiní jsou neschopní pohybu bez podpory zařízení během několika let od prvních příznaků onemocnění.

Doporučený článek:

Roztroušená skleróza: typy nemocí. Postavy čs

Prameny:

1. "Neurologie. Učebnice pro studenty medicíny", vědecký vyd. W. Kozubski, P. P. Liberski, vyd. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. a kol.: Primární progresivní roztroušená skleróza: Dát dohromady puzzle, přední neurol. 2017; 8: 234, online přístup
3. Rice CM a kol.: Primární progresivní roztroušená skleróza: pokrok a výzvy, J. Neurol. Neurosurg. Psychiatrie 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, on-line přístup

O autorovi

Luk. Tomasz Nęcki Absolvent lékařské fakulty na Lékařské univerzitě v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejlépe procházky podél jeho pobřeží se sluchátky v uších), kočky a knihy. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, že je vždy poslouchá a tráví tolik času, kolik potřebují.

Přečtěte si více článků od tohoto autora