Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je onemocnění, při kterém dochází k progresivnímu poškození nervových vláken v periferním nervovém systému. Patogeneze tohoto onemocnění není zcela jasná, ale je jasně viditelné, že je spojena s abnormalitami ve fungování imunitního systému pacientů. Jaký je příznak chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie, na základě jakých testů jej lze diagnostikovat a jaké jsou možnosti léčby tohoto subjektu?

Obsah:

1. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: příčiny
2. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: příznaky
3. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: diagnóza
4. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: léčba
5. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: prognóza

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP) byla poprvé zmíněna v lékařské literatuře na konci 19. století - poté, přesně v roce 1890, německý neurolog Hermann Eichhorst popsal první případy tohoto onemocnění.

Spíše se této nemoci věnuje zřídka více pozornosti, protože je relativně vzácná - odhaduje se, že CIDP postihuje několik (5–7) ze 100 000 lidí. U mužů se onemocnění objevuje dokonce dvakrát častěji než u žen a první příznaky chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie se obvykle objevují u 4-5. desetiletí života.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: příčiny

Přesná příčina chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie není známa. Problém je často zahrnut do skupiny autoimunitních onemocnění - abnormality ve fungování jejich imunitního systému jsou patrné u pacientů s CIDP. V průběhu nemoci na zánětlivé infiltráty v blízkosti nervových vláken, na kterých se podílejí makrofágy a T lymfocyty.

Výsledkem zánětlivé reakce u pacientů s CIDP je destrukce myelinového obalu obklopujícího nervová vlákna, který je zodpovědný za charakteristické příznaky chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie u pacientů.

Stejně jako pro lidi s CIDP je celkem snadné identifikovat jevy související s autoimunitou, při pokusu o vysvětlení výskytu tohoto typu reakce vznikají potíže. Doposud nebyly známy žádné protilátky, které by upřednostňovaly patologické procesy vyskytující se u pacientů s touto jednotkou, a nejsou známy žádné antigeny, jejichž kontakt by mohl vyvolat autoimunitní reakce vedoucí k destrukci myelinových obalů charakteristických pro CIDP.

Jediná věc, kterou se vědcům podařilo zjistit, je, že chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie se někdy objevuje ve spojení s jinými stavy - cukrovkou, infekcí HIV, monoklonální gamapatií neurčitého významu a systémovým lupus erythematodes jsou příklady takových jednotek. sarkoidóza a některé druhy rakoviny.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: příznaky

Primárním příznakem chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie je svalová slabost rukou a nohou. Toto onemocnění způsobuje dysfunkci distálních i proximálních svalů, je také charakteristické, že příznaky jsou symetrické a postupně se časem zhoršují.

Většina pacientů trpí motorickou dysfunkcí a navíc se u nich také vyskytují různé smyslové poruchy (například ztráta citlivosti, ale také pocit neobvyklých pocitů, jako je necitlivost nebo píchání). Kromě toho u pacientů s CIDP dochází také k oslabené nebo dokonce úplné ztrátě šlachových reflexů a mohou také mít poruchy ve smyslu vibrací.

Kromě uvedených typických příznaků CIDP se u pacientů mohou vyvinout další typy onemocnění, které mohou zahrnovat:

• přijímání dvojitého obrázku,
• pocit obecné slabosti,
• poruchy rovnováhy,
• potíže s polykáním.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: diagnóza

Zpočátku se neurologické vyšetření provádí u pacientů, jejichž příznaky mohou naznačovat chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Poté, co zjistili odchylky charakteristické pro toto onemocnění, jsou objednány další testy, díky nimž je možné potvrdit CIDP a vyloučit další možné příčiny onemocnění pacienta.

Nemoci, s nimiž by se měla rozlišovat chronická zánětlivá demyelinizující polyneuropatie, jsou primárně multifokální motorická neuropatie, přičemž polyneuropatie je jedním z prvků POEMS syndromu a Guillain-Barreův syndrom.

Při podezření na chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii je jedním z prvních testů prováděných u pacientů elektromyografie (EMG). Abnormality v této studii, které mohou potvrdit diagnózu CIDP, zahrnují: zpomalení vedení impulsů v nervových vláknech, existence částečného bloku vedení a zvýšení latence motorických potenciálů

U pacientů s podezřením na tuto jednotku je také nařízena bederní punkce: u pacientů s chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatií mozkomíšního moku je obvykle zjištěno zvýšené množství bílkovin při normální cytoze tekutin.

Někdy se provádí biopsie nervových vláken, díky níž je možné detekovat zánětlivé infiltráty z T lymfocytů a makrofágů, ale také si všimnout procesů demyelinizace a remyelinizace nervových vláken. U některých pacientů jsou někdy zobrazovací testy objednány - například během MRI je možné pozorovat zánětlivé změny v nervových kořenech nebo hypertrofii nervových plexusů, ke kterým může dojít v průběhu CIDP.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: léčba

Při léčbě chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie jsou nejdůležitější interakce zaměřené na poruchy imunitního systému. Z důvodu této nutnosti jsou základními přípravky předepsanými pacientům trpícím tímto stavem glukokortikosteroidy a podávané ve formě intravenózních infuzí imunoglobulinu.

U pacientů s těžkými formami CIDP se také používá plazmaferéza a další imunosupresiva (jako je cyklofosfamid, cyklosporin nebo mykofenolát mofetil). Pravidelná účast na rehabilitačních kurzech je pro pacienty velmi důležitá k udržení jejich psychomotorické zdatnosti co nejdéle. Je také důležité léčit stavy, které mohly přispět k nástupu příznaků CIDP, jako je cukrovka a sarkoidóza.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: prognóza

Průběh chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie může být velmi odlišný - bohužel má toto onemocnění tendenci pokračovat ve stavech remise a relapsu. Správná a účinná léčba však může zpomalit progresi onemocnění nebo vést k úplné remisi souvisejících příznaků - díky ní dokonce u téměř poloviny pacientů (v průměru u 4 z 10 léčených osob) příznaky chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie úplně zmizí.

Prameny:

1. Siemiński M., Ossowka A., Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, Curr Treat Options Neurol. 2013 červen; 15 (3): 350–366, on-line přístup: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie: od patologie po fenotyp, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1–13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, on-line přístup: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

O autorovi

Luk. Tomasz Nęcki Absolvent lékařské fakulty na Lékařské univerzitě v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejlépe procházky podél jeho pobřeží se sluchátky v uších), kočky a knihy. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, že je vždy poslouchá a tráví tolik času, kolik potřebují.

Přečtěte si více textů od tohoto autora