Telangiectasias: příčiny, příznaky, léčba

Telangiectasias jsou retikulární rozšíření drobných krevních cév v kůži, běžně známá jako pavoučí žíly. Důvody pro vzhled telangiektázie mohou být triviální, např. Nesprávně vybraná kosmetika, i velmi závažné, např. chronická žilní nedostatečnost nebo systémová sklerodermie. Jak se léčí telangiektázie?

Telangiektázie mohou být nevinné, malé kožní defekty, nejčastěji u starších osob a dětí, které se vyřeší spontánně nebo drobnými kosmetickými procedurami.

Příčinou telangiektázie může být používání kosmetiky, jako je dlouhodobé lokální užívání glukokortikosteroidů, těhotenství (změny v žilním oběhu, estrogeny), ale také nemoci.

Telangiektázie jako příznak onemocnění

Obsah

1. Chronická žilní nedostatečnost
2. Rendu-Osler-Weberova choroba
3. Systémová sklerodermie
4. Syndrom ataxie-teleangiektázie
5. Sturge-Weberův syndrom (obličejový a mozkový angióm)
6. Cirhóza

Chronická žilní nedostatečnost

Telangiektázie dolních končetin mohou být příznakem chronické žilní nedostatečnosti. Obvykle se časem rozšiřují a vytvářejí zkroucené křečové žíly hlavních žil dolních končetin.

Telangiektázie vyzařují v místech nedostatečně pronikajících žil.

V závislosti na stadiu onemocnění se používá konzervativní léčba, od změn životního stylu, přes kompresní léčbu až po invazivní léčbu (chirurgický zákrok).

Rendu-Osler-Weberova choroba

Dalším onemocněním, které se projevuje telangiektázií, je Rendu-Osler-Weberova choroba. Je to geneticky podmíněná, autozomálně dominantní anomálie krevních cév.

Je charakterizována vazodilatací podobnou pavoukovi ve formě telangiektázie nebo větších arteriovenózních malformací.

Existují gastrointestinální krvácení, hemoptýza, epistaxe a hematurie. Příznaky se s věkem obvykle zhoršují. Léčte symptomaticky transfuzí krve a jejích složek, doplňováním nedostatků železa.

Systémová sklerodermie

Systémová skleróza je systémové onemocnění pojivové tkáně charakterizované progresivní fibrózou kůže a vnitřních orgánů. Klinické formy onemocnění se liší v závislosti na oblasti postižené lézemi:

• omezená forma („CREST syndrom“: zahrnuje kalcifikace měkkých tkání, Raynaudův fenomén, dysfunkce jícnu, ztvrdnutí kůže prstů, kožní teleangiektázie, kožní léze hlavně na obličeji a distálních částech paží a nohou)
• generalizovaná forma (rychlé postižení kůže i vnitřních orgánů, rychlý průběh, kožní změny zahrnují obličej, trup a proximální části končetin)
• systémová sklerodermie bez kožních změn (změny zahrnují vnitřní orgány, žádné kožní změny)
• syndrom superpozice (vlastnosti systémové sklerodermie a dalších systémových onemocnění pojivové tkáně jako RA, dermatomyositida, lupus)
• vysoce rizikový syndrom systémové sklerodermie (bez ztvrdnutí kůže a orgánových změn, ale s příznaky charakteristickými pro onemocnění, jako je Reynaudův fenomén, specifické protilátky proti sklerodermii).

Telangiektázie se objevují hlavně na kůži obličeje a sliznic, obvykle v omezené formě v rané fázi onemocnění, ale také v pozdější generalizované formě.

Neexistuje žádná kauzální léčba nemoci a žádné léky, které by mohly uspokojivě zastavit progresi onemocnění. Léčba snižuje účinky poškození orgánů, ztvrdnutí kůže a plicních lézí, čímž snižuje úmrtnost.

Způsobem léčby je autologní transplantace kmenových buněk po předchozí imunosupresi. Používá se u pacientů s generalizovaným a omezeným závažným onemocněním.

Syndrom ataxie-teleangiektázie

Syndrom ataxie-telangiektázie - genetické onemocnění, které se vyvíjí od raného dětství a jehož příznaky zahrnují: cerebelární ataxii (zhoršenou motorickou koordinaci), telangiektázie v kůži a v oční bulvě, imunodeficience, projevující se hlavně opakovanými respiračními infekcemi. Toto onemocnění předurčuje k neoplastickým změnám, zejména lymfomu a leukémii.

Sturge-Weberův syndrom (mozkový angióm obličeje)

Sturge-Weberův syndrom - (nebo obličejový a mozkový angióm) - syndrom vrozených vad, patřící do skupiny dermatologických a nervových poruch nazývaných phakomatózy.

Projevuje se dlaždicovým hemangiomem v obličeji, méně často na trupu, sliznicích úst a hrdla, může se vyskytnout mozkový angiomyom, epileptické záchvaty, glaukom (v závislosti na typu onemocnění).

Existují 3 typy onemocnění, které se liší přítomností jednotlivých příznaků. Léčba je pouze symptomatická - je možné krtky částečně nebo úplně odstranit, je nutná farmakologická kontrola epileptických záchvatů, častá oftalmologická pozorování pro glaukom a jeho možný chirurgický zákrok.

Cirhóza

Cirhóza jater je stav, při kterém je jaterní parenchyma zničen v důsledku jeho fibrózy a architektonické rekonstrukce. Dysfunkce jater, změny v organizaci cévního systému se vyvíjejí, což vede k řadě příznaků, včetně:

• kožní změny ve formě hvězdicových hemangiomů
• teleagiectasia
• palmární a plantární erytém
• nadměrná pigmentace kůže
• tvorba žlutých chomáčů zvaných žluté

U kompenzované cirhózy léčba spočívá pouze ve změně životního stylu, zatímco v dekompenzované formě je nutné transplantovat játra, napravit poruchy elektrolytů, poruchy srážení krve, glykemii, profylaxi krvácení z jícnových varixů, antibiotickou léčbu, léčbu možných komplikací.