Pagetova choroba kostí - příčiny, příznaky a léčba

Pagetova choroba je onemocnění kostí, při kterém je narušen proces tvorby kostní tkáně. V důsledku toho kosti zeslábnou, a proto jsou velmi náchylné k deformacím a zlomeninám. Jaké jsou příčiny a příznaky Pagetovy choroby kostí? Jaká je léčba?

Pagetova choroba je onemocnění kostí, při kterém je narušena funkce osteoklastů a osteoblastů - dvou buněk, které tvoří kost -. Osteoklasty jsou osteoklasty, které rozkládají starou kostní tkáň. Poté se na jeho místě vytvoří nová kostní tkáň, kterou produkují buňky tvořící kosti - osteoblasty. Rovnováha mezi aktivitou těchto dvou buněk je nezbytná pro udržení správné struktury kostí.

U Pagetovy choroby jsou osteoklasty nadměrně aktivní, a proto je kost příliš poškozena. V důsledku toho se za účelem kompenzace výsledných ztrát zvyšuje aktivita osteoklastů a nadměrná rekonstrukce kostí. Pak se však vytvoří kosti s chaotickou strukturou, mnohem slabší, a tedy - velmi náchylné k zlomeninám a deformacím (tzv. Pagetovy kosti).

Léze mohou být lokalizovány na jakékoli kosti, ale nejběžnější kosti jsou v pánvi, páteři, lebce a stehenních kostech. Navíc nezakrývají celou kost a celou kostru, ale obvykle pouze její část.

Pagetova choroba kostí - příčiny a rizikové faktory

Příčiny Pagetovy choroby nejsou zcela známy. Má to být:

• geneticky podmíněné - existují rodiny, ve kterých byla nemoc zděděna autozomálně dominantním způsobem; Byly identifikovány nejméně 4 genové mutace predisponující k rozvoji tohoto onemocnění;
• způsobené viry;

Věk je nejdůležitějším rizikovým faktorem - čím později se stane, tím větší je pravděpodobnost výskytu nemoci. Výzkum ukazuje, že u lidí starších než 85 let je výskyt onemocnění téměř 5krát vyšší než ve skupině osob mladších 60 let. Druhým rizikovým faktorem je pohlaví - muži trpí častěji. Kromě toho je známo, že Pagetova choroba kostí je zvláště běžná v zemích severní Evropy.

Pagetova choroba kostí - příznaky

• bolest v postižené kosti;
• oteplování postižené oblasti (protože v postižené oblasti je zvýšen průtok krve);

Téměř 70 procent. V případech je onemocnění asymptomatické, což ztěžuje stanovení správné diagnózy

• kostní deformity, jako je zesílení kostí lebky;
• zlomeniny kostí, nejčastěji v dlouhých kostech (obvykle stehenní kosti, holenní kosti, pažní kosti, radiální, loketní). Tyto zlomeniny mohou být asymptomatické;
• bolesti kloubů související s jejich degenerací (bolest obvykle postihuje klouby sousedící s postiženými kostmi);

Pokud je postižena lebeční kost, tzv syndrom kradení zevní krkavice. Poté se objeví bolesti hlavy, poruchy zraku a poruchy sluchu. V extrémních případech může dojít k ischemické cévní mozkové příhodě.

Bude to pro vás užitečné

Pagetova choroba kostí - komplikace

Pagetova choroba je vážný stav, který může vést k hluchotě (v důsledku poškození sluchového nervu), sekundární hyperparatyreóze, a dokonce i kostním nádorům (např. Osteosarkom), nebo srdeční selhání nebo cévní mozková příhoda (obvykle u pacientů s již existujícím srdečním onemocněním nebo aterosklerózou). koronární cévy). Někteří pacienti mohou bojovat s ledvinovými kameny.

Pagetova choroba kostí - diagnóza

Pokud existuje podezření na Pagetovu chorobu, provede se rentgenový snímek dlouhých kostí, kloubů, páteře a lebky.Kromě toho je užitečná kostní scintigrafie a krevní testy (bylo zjištěno zvýšení sérové ​​alkalické fosfatázy, enzymu produkovaného osteoblasty).

Pokud jsou výsledky testu neprůkazné, může se váš lékař rozhodnout provést kostní biopsii pro histopatologické vyšetření.

Stojí za to vědět, že lymfom a primární rakovina kostí mohou mít podobný průběh jako Pagetova choroba. Lékař by navíc měl vyloučit nádorové metastázy.

Pagetova choroba kostí - léčba

Při léčbě Pagetovy nemoci se bisfosfonáty používají ke snížení nadměrné aktivity buněk osteoklastů, a tím - prevenci dalšího vývoje onemocnění.

Současně by měl pacient doplňovat vápník a vitamin D. Kromě toho se podávají léky proti bolesti.

V některých případech může být nutný chirurgický zákrok - je-li postižená kost zlomena (pak je nutné ji chirurgicky zafixovat) nebo pokud léčba degenerace kloubu nepřináší očekávaný účinek (poté jsou vyměněny klouby - kyčelní nebo kolenní klouby).

Osoba potýkající se s Pagetovou chorobou je obvykle v péči několika lékařů - endokrinologa, revmatologa, ortopeda, neurologa a otolaryngologa.

Přečtěte si také: BONE PAIN - příčiny. Co může znamenat bolest kostí? Osteopenie je onemocnění kostí. Příčiny, příznaky a léčba osteoporózy Osteoporóza - jak udržovat silné kosti k prevenci osteoporózy?