Hyperamonémie (zvýšené hladiny amoniaku) - příčiny, příznaky a léčba

Hyperamonemie znamená zvýšené hladiny amoniaku v krvi. Pak se objeví příznaky jako zmatenost, zmatenost a ospalost nebo naopak - agitovanost nebo dokonce agresivita, kterou lze mylně považovat za duševní chorobu. To může oddálit správnou diagnózu, a pokud pacient není léčen včas, může zemřít. Jaké jsou příčiny a další příznaky hyperamonémie? Jaká je jeho léčba?

Hyperamonémie je nadnormální hladina amoniaku v krvi.Amoniak je látka produkovaná střevními bakteriemi k trávení bílkovin ve střevě. Obvykle se transportuje ze střev do jater, kde se přeměňuje na močovinu a glutamin (tzv. Močovinový cyklus) a poté se z těla vylučuje ledvinami a poté spolu s močí. Mužská krev by měla normálně obsahovat 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) amoniaku a 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) amoniaku v ženské krvi. Pokud je jeho hladina v krvi nad normálním rozmezí, znamená to, že není správně metabolizován a odstraněn z těla.

Hyperamonémie (zvýšené hladiny amoniaku) - příčiny

Existuje primární a sekundární hyperamonémie. První je způsobena genetickou mutací, která vede k nedostatku enzymů podílejících se na přeměně amoniaku na močovinu v játrech. Pak proces metabolismu a odstraňování amoniaku z těla nefunguje správně.

Nejběžnější příčinou sekundární hyperamonémie je však selhání jater (např. Cirhóza, portální hypertenze), protože právě tento orgán se podílí na přeměně amoniaku na močovinu. Zvýšené hladiny amoniaku v krvi mohou navíc naznačovat akutní nebo chronické onemocnění ledvin. Mezi další možné příčiny sekundární hyperamonémie patří:

• gastrointestinální krvácení
• kouření
• pití alkoholu
• Svalová únava (např. V důsledku selhání dýchání nebo záchvatů), protože svaly během cvičení produkují amoniak

V průběhu Reyeova syndromu se navíc může objevit hyperamonémie. Může to být také způsobeno užíváním určitých léků, jako je kyselina valproová (používaná k léčbě epilepsie a bipolární poruchy).

Hyperamonémie (zvýšené hladiny amoniaku) - příznaky

Pokud amoniak není správně metabolizován a vylučován z těla, hromadí se v krvi a mozku (amoniak má schopnost překročit hematoencefalickou bariéru), poškozuje jej a způsobuje encefalopatii (organické změny v mozku způsobené poškozením mozku). Poté se objeví příznaky, například:

Lidé s hyperamonemií mohou být zmatení a ospalí, rozrušení nebo dokonce agresivní

• bolesti hlavy
• kognitivní porucha
• zmatek
• zapletení
• svalové třesy
• rychlé nebo hluboké dýchání
• nadměrná ospalost, která pak může vést ke kómatu

V nejhorším případě může být encefalopatie smrtelná.

Hyperamonémie (zvýšené hladiny amoniaku) - diagnostika

Při podezření na hyperamonémii se provádějí krevní testy ke kontrole hladin amoniaku a glutaminu v krvi.

Hyperamonémie (zvýšené hladiny amoniaku) - léčba

Pacientovi jsou podávány léky, které snižují hladinu amoniaku v krvi a intravenózně glukózu a lipidy. Kromě toho by mělo být tělo pacienta správně hydratováno, aby byly ledviny v dobrém stavu.

V některých případech může být nutné provést tzv hemodialýza, tj. čištění krve toxinů a jiných škodlivých látek (v tomto případě čpavku).

Přečtěte si také: KYSELINA nebo acidobazická nerovnováha těla KYSELINA MLÉČNÁ - příčiny, příznaky a léčba Ketoacidóza (diabetická): příčiny, příznaky a léčba