Histiocytóza - příčiny, příznaky a léčba

Histiocytóza je skupina vzácně diagnostikovaných onemocnění hematopoetického systému, která jsou klasifikována jako onemocnění na hranici neoplastické a autoimunitní agrese. Nemoci v této skupině nejčastěji postihují děti od 1 do 6 let, i když se mohou vyskytnout i u dospělých. Jaké jsou příčiny a příznaky histiocytózy? Jaká je léčba tohoto typu onemocnění?

Histiocytóza je skupina hematologických (hematopoetických) onemocnění, jejichž podstatou je proliferace (nekontrolovaný růst) histiocytů - buněk imunitního systému, které se poté hromadí v tkáních a orgánech a postupně vedou k jejich poškození a selhání.

Histiocytóza se vyskytuje pod mnoha jmény, včetně Hand-Schüller-Christianovy choroby, multifokálního eosinofilního granulomu, idiopatické chronické žloutenky, LCH a Abta-Letter-Siwegotovy choroby.

V současné době existuje lokalizovaná forma onemocnění zahrnující (kosti / kosti, kůže a / nebo lymfatické uzliny) a diseminovaná forma s postižením více orgánů, ale obě jsou diagnostikovány velmi zřídka (2 případy na milion). Histiocytóza nejčastěji postihuje děti od 1 do 6 let.

Poslechněte si, jaké jsou příčiny a příznaky histiocytózy. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipy.

Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video

Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) existují 3 třídy hyperplázie histiocytů:

1. Langerhansova buněčná histiocytóza (LCH):

• eosinofilní granulom
• Hand-Schuller-křesťanská nemoc
• Abt-Leterer-Grayova choroba

2. Hemofagocyticko-lymfohistiocytické syndromy:

• Rosai-Dorfmanova choroba - sinio histiocytóza s masivní lymfadenopatií
• lymfohistiocytóza s hemofagocytózou

3. Akutní monocytární leukémie:

• maligní histiocytóza
• histiocytární lymfom

Přečtěte si také: Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussův syndrom) Co jsou vzácná onemocnění? Diagnostika a léčba vzácných onemocnění v Po ... Autoimunitní onemocnění: když na nás zaútočí imunitní systém

Histiocytóza: příčiny

Příčiny onemocnění nejsou známy, ale někteří vědci spekulují, že hyperplazie histiocytů je způsobena nadměrnou imunitní stimulací, která vede k akumulaci patologicky změněných histiocytů v různých orgánech.

V poslední době se stále více pozornosti věnuje možnému genetickému základu histiocytózy.

Histiocytóza: příznaky

Histiocytóza se nejčastěji vyskytuje u:

• horečka
• vyrážka
• bolesti kostí
• uzliny na pokožce hlavy
• zírající oční bulva
• zvětšené lymfatické uzliny
• zvětšená játra
• zvětšená slezina

Mezi příznaky, které mohou naznačovat histiocytózu, patří také bolestivost dásní, uvolnění zubů a jejich předčasná ztráta, u nejmladších měkké vyboulení kostí lebeční klenby a dlouhotrvající kolébkový uzávěr.

U některých pacientů je pozorován zpomalený růst a pohlavní dospívání, stejně jako kompresní zlomeniny obratlů v důsledku lézí v kostech páteře.

Histiocytóza: léčba

Léčba histiocytózy závisí na formě onemocnění. Jediné zaostření lze odstranit (vyléčit). Systémová chemoterapie je indikována v případě multisystémového onemocnění a pokud nelze jednotlivé ložiska nemoci vyléčit jinými metodami.

V tomto případě léčba obvykle zahrnuje cytotoxické léky v kombinaci se systémovými steroidy.