Sarkomy - typy. Diagnostika a léčba sarkomů

Sarkomy jsou různorodá skupina maligních novotvarů, které pocházejí z mezenchymální tkáně. Tyto nádory ovlivňují mnoho různých tkání, ale sdílejí společné rysy - velmi agresivní růst, infiltrace a ničení sousedních tkání, častá recidiva a sklon k tvorbě vzdálených metastáz. Jaké sarkomy se vyskytují u dětí a které u dospělých? Jak rozpoznat sarkom? A dá se to vyléčit?

Obsah

1. Sarkomy - typy
2. Sarkomy - příčiny
3. Sarkom - klinické příznaky
4. Diagnóza sarkomu
5. Léčba sarkomu
6. Prognóza sarkomu

Sarkomy jsou rakoviny, které postihují děti i dospělé. Dospělé sarkomy jsou vzácné novotvary, které tvoří 1% všech novotvarů dospělých. Podle průzkumu jsou v Polsku asi 2 případy / 100 000 lidí / rok. Předpokládá se, že riziko rozvoje sarkomu u dospělých stoupá s věkem.

Statistiky pro nejmladší jsou úplně jiné, kde sarkomy u dětí tvoří asi 15% všech dětských rakovin. Novotvary měkkých tkání jsou mnohem častější, asi 10% případů jsou kostní nádory.

Nejběžnějším sarkomem u dospělých je leiomyosarkom, zatímco u dětí je to rhabdomyosarkom.

Sarkomy - typy

Klasifikace a nomenklatura sarkomů je založena na diferenciaci tkání, ze kterých pocházejí.

• liposarkom (liposarkom) - pocházející z tukové tkáně
• Leiomyosarkom (leiomyosarkom) - pocházející z tkáně hladkého svalstva, tj. Ty, které se nacházejí ve stěnách vnitřních orgánů
• rhabdomyosarkom - pocházející z tkáně pruhovaných svalů, tj. kosterních svalů
• fibrosarkom (fibrosarkom) - pocházející z vláknité tkáně nalezené mimo jiné ve šlachách, pohrudnici, pobřišnici a nervových obalech
• Osteosarkom (osteosarkom) - pocházející z kostní tkáně
• chondrosarkom (chondrosarkom) - pocházející z tkáně chrupavky
• vaskulární sarkom (hemangiosarkom) - pocházející z tkáně, která tvoří cévy

V rámci každé z výše uvedených skupin se rozlišuje několik nebo dokonce tucet podtypů, proto se má za to, že lze identifikovat více než 60 různých lidských sarkomů.

Výše uvedené sarkomy se od sebe liší svou citlivostí na léčbu i klinickými příznaky.

Sarkomy - příčiny

Příčiny sarkomů nejsou plně pochopeny.

Je známo, že původci mohou být viry (např.HIV), vystavení chemickým látkám, ionizujícímu záření, mechanickému poškození a tepelnému poškození (popáleniny).

Genetický determinant sarkomů dosud nebyl prokázán, ale obvykle se vyskytují v průběhu dědičných onemocnění, jako jsou:

• syndrom neurofibromatózy
• Syndrom Li Fraumeni
• Wernerův syndrom
• Gardnerův syndrom

Některé sarkomy se navíc vyznačují přítomností specifických genetických mutací, na jejichž základě se stanoví konečná diagnóza sarkomu.

Sarkom - klinické příznaky

Nejčastěji se sarkomy nacházejí v končetinách, následují břišní dutina a oblasti hlavy a krku.

Příznaky sarkomu se liší v závislosti na jeho typu, ale obecně lze předpokládat, že prvním příznakem je výskyt nádoru, který se nejčastěji nachází pod kůží nebo ve svalech.

Zpočátku je nádor bezbolestný, ale nezmizí a dokonce s časem roste.

Bolest nastává v důsledku infiltrace nádoru a poškození okolních zdravých tkání, jakož i komprese nervů sousedících s nádorem. Spolu s bolestí může dojít k otokům a problémům s pohybem končetiny.

Diagnóza sarkomu hlubokých tkání je obvykle obtížná, proto jsou tyto nádory diagnostikovány pozdě.
Mezi alarmující příznaky, které vyžadují zahájení diagnostiky sarkomu, bez ohledu na jeho typ, patří:

• nádory větší než 5 cm
• nádory se rozšiřují
• bolestivé nádory
• nádory hlubokých tkání, které se obvykle vyskytují při zobrazovacích studiích

Diagnóza sarkomu

Aby bylo možné zahájit diagnostiku sarkomu, je nutné během lékařské prohlídky najít podezřelou lézi.

Dalším krokem je provedení zobrazovacích testů, které umožňují určit přesnou polohu nádoru a jeho velikost. Za tímto účelem se používá ultrazvukové nebo rentgenové vyšetření.

Pokud je nádor umístěn v končetinách nebo břišní stěně, provádí se MRI, zatímco v případě, že se nádor nachází v oblasti pánve nebo břicha, je užitečná počítačová tomografie.

Pokud existuje podezření na metastázu při diagnóze, provede se CT hrudníku, protože sarkom nejčastěji tvoří plicní metastázy.

Výsledek histopatologického vyšetření je nezbytný pro potvrzení diagnózy. Materiál pro takovou studii lze získat dvěma způsoby, v závislosti na umístění nádoru a jeho velikosti.

Pokud velikost nádoru nepřesahuje 5 cm a je povrchní, je možné jej zcela vyříznout a podrobit histopatologickému vyšetření. Na druhou stranu, pokud je nádor velký (> 5 cm) nebo je umístěn v hlubokých tkáních, pak se materiál pro vyšetření odebere biopsií nebo se během operace odebere vzorek nádoru.

Pouze histopatologické vyšetření umožňuje přesně určit typ novotvaru, stádium a prognózu. Na základě histopatologického vyšetření je také možné zvolit vhodnou léčbu.

Léčba sarkomu

Když je diagnostikován sarkom, léčba se liší v závislosti na typu a stadiu sarkomu.

Pokud neexistují žádné vzdálené metastázy, je primární léčebnou metodou chirurgické odstranění nádoru spolu s okrajem zdravé tkáně. V některých případech je také nutná pooperační radioterapie.

V případě velkých nádorů se používá předoperační radioterapie nebo chemoterapie ke snížení hmotnosti nádoru, vyhýbání se velkým, zmrzačujícím operacím a zlepšení prognózy.

U pacientů s metastázami je chemoterapie první možností léčby.

Někdy je možné metastázy odstranit chirurgicky, pokud nejsou početné a jsou umístěny na místě, které umožňuje chirurgický zákrok, např. V plicích.

Prognóza sarkomu

Prognóza závisí na typu sarkomu, jeho velikosti a reakci na léčbu a také na tom, zda byla resekce nádoru provedena radikálním způsobem, tj. Zda byl nádor zcela odstraněn s odpovídajícím okrajem zdravých tkání.

V současné době jsou však výsledky léčby sarkomů velmi uspokojivé a velmi často je možné dosáhnout úplného uzdravení.

Sarkomy jsou velmi různorodá skupina zhoubných novotvarů, ale většina z nich se nachází na povrchu těla, subkutánně, kde je dobře vidět.

Pokud si všimnete rušivého a zvětšujícího se nádoru, měli byste se poradit s lékařem, protože rychlá diagnóza umožňuje účinnou léčbu.

Podle odborníka

Prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, vedoucí oddělení nádorů měkkých tkání, kostí a melanomů

Existuje jen velmi málo lidí, kteří jsou schopni diagnostikovat sarkomy, a to nejen v Polsku, ale i ve světě. K rozpoznání a léčbě této rakoviny je zapotřebí mnoho odborníků, proto by měl být pacient odeslán do referenčního centra, a to do specializovaného centra.

V Polsku máme síť pediatrických onkologických center, která se zabývají sarkomy. Nejlepší jsou Institut matky a dítěte a Dětský památkový zdravotní institut ve Varšavě, stejně jako Lékařská univerzita ve Vratislavi.

Pokud jde o dospělé, situace je horší, protože sarkomy jsou léčeny v několika onkologických centrech, ale jedinou klinikou zaměřenou na tento typ rakoviny je klinika, kterou mám tu čest provozovat.

K tomu, aby dospělí pacienti dostávali správnou léčbu, jsou zapotřebí 3-4 taková zařízení. Na druhou stranu má Polsko to štěstí, že je tak velkou zemí, že existují specialisté na léčbu sarkomů! V Litvě není žádné centrum, protože těmito druhy rakoviny trpí pouze 70 lidí.

Včasná diagnóza a správná diagnóza jsou velmi důležité. Protože máme 1 tisíc sarkomy ročně a přes 20 tisíc. rodinní lékaři, statisticky vzato, jeden takový lékař se každých dvacet let setká se sarkomem. Nejde o to, abyste v této fázi udělali chybu.

Prohlášení prof. Rutkowski pochází z tiskových materiálů Sdružení pro pomoc sarkomům

Bibliografie:

1. Vinay Kumar, Ramzi S.Cotran, Stanley L. Robbins, eds. polovina. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsova patologie, Elsevier Urban & Partner, 2005.
2. Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkologie. Učebnice pro studenty a lékaře, vyd. 5, Via Medica, 2019.

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lékařské fakulty Lékařské univerzity v Lublinu. V současné době doktor během postgraduální stáže. V budoucnu plánuje zahájit specializaci v dětské hematoonkologii. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.