Srdeční nádory jsou vzácné, ale jejich umístění v tak důležitém orgánu, jako je srdce, z nich dělá velmi důležitý problém. Dělíme srdeční nádory na primární a sekundární. Jaké jsou příčiny a příznaky rakoviny srdce? Jaká je jejich léčba?
Srdeční nádory jsou vzácné a srdeční nádory mohou být primární, tj. Pocházejí přímo ze srdce, nebo sekundární, tj. Jsou výsledkem metastáz z jiného místa. Primární nádory jsou extrémně vzácné. Na základě pitevních vyšetření se jejich incidence odhaduje na 0,002–0,33% (méně než 3 případy na 10 000 řezů). Metastáza je v populaci mnohem častější. Primární nádory lze rozdělit na:
- benigní nádory srdce (benigní léze tvoří až 75%),
- zhoubné nádory srdce.
UNMALKING RAKOVINA SRDCE
Nejběžnější primární rakovinou srdce je myxom (myxoma). Obvykle roste jako stopková hmota a je nejčastěji lokalizován v levé síni jako jediný nádor. Existují dvě formy: sporadická a rodinná, což představuje přibližně 5–10%. Familiární slizy jsou častěji multifokální, jsou častěji lokalizovány v komorách a častěji se opakují. Rodinná anamnéza může být spojena s Carneyovým syndromem, který mimo jiné zahrnuje: mnohočetné myxomy v srdci a na jiných místech těla, endokrinní poruchy, změny pigmentace kůže, rakovina štítné žlázy a neoplazie varlat z buněk Sertoli.
Jiné, méně časté, benigní nádory srdce zahrnují:
- fibrom (fibrom) - druhý nejčastější; obvykle uznáváno ve věku 2 let; 5% spojené s Gorlinovým syndromem;
- papilomatózní fibrom (fibroelastoma papillare) - nejčastější novotvar chlopní; platí pro lidi ve věku 6-7. desetiletí života;
- rhabdomyoma (rhabdomyoma) - nejčastější u dětí; je spojena s tuberózní sklerózou;
- lipom (lipom);
- hemangiom / lymfangiom (hemangiom / lymfangiom);
- teratom (teratom);
- lipomatózní hypertrofie síňového septa.
Benigní nádory srdce: příznaky
Příznaky benigních nádorů srdce do značné míry závisí na jejich umístění a velikosti. Histologický typ hraje mnohem menší roli. Pomalý růst často znamená, že po mnoho let nezpůsobují žádné příznaky a jsou detekovány náhodně. Když nádor dosáhne rozměrů, díky nimž naruší tok krve v dutinách a chlopních srdce - mohou se objevit typické příznaky srdečního selhání, jako jsou: dušnost, snížená tolerance cvičení, paroxysmální noční dušnost, mdloby, plicní kongesce a otoky.
Nádory umístěné v blízkosti chlopní mohou napodobovat srdeční vadu - nejčastěji mitrální regurgitaci v myxomu levé síně. Na druhé straně ty, které se nacházejí v blízkosti struktur vodivého systému nebo se šíří intramuskulárně v srdečním svalu, mohou způsobit arytmie. Nádory v srdečních dutinách se také mohou fragmentovat a tvořit výchozí bod pro systémovou nebo plicní embolii. U 30% případů nejčastějšího karcinomu srdce - myxomu se mohou objevit také systémové příznaky, jako je slabost, úbytek hmotnosti, kožní léze, horečka, bolesti kloubů, Raynaudův fenomén, kyčelní prsty nebo anémie.
Benigní nádory srdce: diagnóza
V případě nádorů srdce hraje nejdůležitější roli zobrazovací diagnostika. Echokardiografie (ECHO srdce) je nezbytná. Standardní transstageální ECHO (TTE) poskytuje základní informace o umístění, morfologii a velikosti nádoru. Umožňuje také posoudit poruchy průtoku krve. Docela často existují indikace pro variaci tohoto testu, tj. TEE. V tomto případě je ultrazvuková sonda vložena do jícnu tak vysoko jako srdce. Od tohoto bodu můžeme přesněji vizualizovat hlavní a plicní žíly, síně a interatriální septum.
K ještě přesnějšímu hodnocení nádoru se používá magnetická rezonance (MR) a počítačová tomografie (CT). MR je ideální pro určení typu léze a diferenciace novotvaru, např. se sraženinami nebo bakteriálními vegetacemi v průběhu IE, tj. infekční endokarditida. Konečná diagnóza je stanovena na základě histopatologického vyšetření odstraněného nádoru.
Benigní nádory srdce: léčba a prognóza
Léčba volby je chirurgická resekce nádoru. Každý myxom by měl být urgentně odstraněn. Pokud není používán, může vést k náhlé srdeční smrti (způsobené ostrým uzavřením atrioventrikulárních otvorů) a nebezpečným embolům, zejména v mozkové cirkulaci. Většina benigních nádorů může být zcela odstraněna, ale někdy je rozsah resekce dostatečně velký, aby vyžadoval současnou opravu chlopně nebo implantaci kardiostimulátoru. U myxomu existuje riziko recidivy. Míra recidivy po operaci je přibližně 3%. Jsou mnohem častější u pacientů s Carneyovým syndromem. Obvykle k nim dochází v prvních 4 letech po operaci. Proto každý pacient každoročně absolvuje echokardiografickou kontrolu.
Doporučený článek:
Transplantace srdce - indikace. Jak dlouho trvá život po transplantaci srdce?Maligní nádory srdce
Primární malignity v srdci jsou vzácnější než benigní. Představují 25% všech primárních rakovin srdce. Většina z nich jsou sarkomy. Nejběžnějším z nich je angiosarkom nebo angiosarkom, který se v 80% případů nachází v pravé síni. Agresivně infiltruje srdce a metastázy jsou obvykle přítomny, když se objeví příznaky a je stanovena diagnóza. Nejběžnějšími místy metastáz jsou: plíce (> 50%), hrudní lymfatické uzliny, mediastinum a páteř. Doba přežití od diagnózy je obvykle několik měsíců. Jiné histologické typy sarkomů:
- rhabdomyosarkom (rhabdomyosarkom),
- fibrosarkom (fibrosarkom)
- maligní mezoteliom (mezoteliom malignom)
- sarkom hladkých buněk (leiomyosarkom)
Lymfomy jsou další skupinou primárních maligních nádorů srdce. Jejich výskyt může souviset s infekcí virem Epstein Barr (EBV) a imunodeficiencí v průběhu AIDS nebo imunosupresivní terapií. Výskyt této skupiny rakoviny srdce se zvyšuje.
Maligní nádory srdce: příznaky
Příznaky maligních nádorů jsou nespecifické. Nejběžnější jsou:
- dušnost
- retrosternální bolest
- pleurální bolest
- bušení srdce
- mdloby
Vzhledem k častější lokalizaci v pravé části srdce se častěji zabýváme klinickými rysy tzv „nedostatečnost pravé komory“ - její vlastnosti zahrnují: přeplněné krční žíly, otoky dolních končetin, zvětšená játra, pleurální a perikardiální výpotky.
Stejně jako u jiných malignit se mohou objevit typické obecné příznaky: horečka, slabost, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti. Perikard je často zapojen do procesu nemoci a v důsledku toho se exsudát může hromadit v perikardiálním vaku obklopujícím srdce. V důsledku toho můžeme mít do činění s plnohodnotnou tamponádou srdce.
Maligní nádory srdce: diagnóza
Rozsah zobrazovacích testů prováděných v případě maligních nádorů je stejný jako v případě benigních lézí. Počáteční diagnóza je stanovena na základě transtorakálního ECHO srdce, často doplněného transesofageálním vyšetřením. Diagnostika pomocí MRI nebo CT umožňuje přesně sledovat rozsah infiltrace srdečních stěn a struktur v hrudníku. Proto vám umožňuje naplánovat možnou operaci. Šíření nádoru lze také hodnotit pozitronovou emisní tomografií - PET. Problémem však je omezená dostupnost této studie.
Při zobrazovacím vyšetření můžeme rozlišit řadu znaků, jako jsou: multifokální povaha, rozmazané hranice nádorů, patologická vaskularizace nebo infiltrace myokardu, které nám umožňují s vysokou pravděpodobností dospět k závěru, že se jedná o maligní proces.
Existují možnosti předoperačního histologického hodnocení nádoru. Patří mezi ně: cytologické vyšetření perikardiální tekutiny odebrané perikardiocentézou a vyšetření biopsie odebrané během srdeční katetrizace.
Znalost typu rakoviny vám umožňuje zvolit vhodnou strategii léčby. Konečná diagnóza je stanovena na základě histopatologického hodnocení odstraněného nádoru.
Maligní nádory srdce: léčba a prognóza
Volba léčby závisí na mnoha faktorech, jako jsou: histologický typ, velikost, umístění, stupeň infiltrace dalších struktur a závažnost příznaků. V případě nádoru omezeného na srdce lze zvážit chirurgické odstranění primární maligní léze. Resekce často není úplná, ale má paliativní povahu - jejím cílem je snížit příznaky snížením množství nádoru. V neresekovatelných případech, např. Když jsou přítomny vzdálené metastázy, je aplikována systémová léčba.
Někdy, když je nemožné odstranit nádor ze zdravé tkáně, se pro autokrevní excizi, odstranění tumoru mimo pacientovo tělo a následnou reimplantaci srdce použije technika autotransplantace doporučení. Rádio- a chemoterapii lze použít jako doplňkovou terapii k chirurgickému zákroku. Většina sarkomů na tento typ léčby reaguje špatně. U některých typů rakoviny jsou však metodou volby. Primární chemoterapie je účinná při snižování nepohodlí a prodloužení života u pacientů se srdečním lymfomem.Radioterapie může být prospěšná při léčbě perikardiálního mezoteliomu. Prognóza je obvykle nepříznivá. Doba přežití pacientů obvykle nepřesahuje jeden rok od okamžiku diagnózy.
Doporučený článek:
Onemocnění oběhového systému - příčiny, příznaky, prevenceRakovinové metastázy do srdce
Je třeba zdůraznit, že sekundární nádory, tj. Metastázy z jiných míst, jsou nejčastějším typem neoplastických změn v srdci. Vyskytují se několik desítekkrát častěji než primární nádory uvedené výše. Jejich přítomnost naznačuje velmi pokročilé stádium onemocnění. Mezi nejčastější zdroje srdečních metastáz patří:
- rakovina plic
- rakovina prsu
- leukémie a lymfomy
- pleurální mezoteliom
- rakovina jícnu
- melanom
K infarktu může dojít prostřednictvím:
- lymfatický
- krevní céva
- infiltrace prostřednictvím kontinuity
- růstem do lumen venózního systému
Nejběžnější cestou lymfatických cév jsou epiteliální neoplazmy a týká se změn v perikardu nebo epikardiální vrstvě. Šíření krve obvykle ovlivňuje samotný srdeční sval. Na této cestě se podílí melanom a sarkom. Kontinuální infiltrace je pozorována v případě novotvarů umístěných v bezprostřední blízkosti srdce, například rakoviny plic, jícnu, brzlíku a rakoviny prsu. Metastázy jsou však mnohem častější. Některé novotvary mohou růst do dutin srdce prostřednictvím lumenu velkých žilních cév, zejména dolní duté žíly. Takto se může rozšířit pokročilý karcinom ledvin, feochromocytom, hepatocelulární karcinom nebo fetální nefrom do pravé síně. Wilmsův nádor.
Příznaky přímo související s invazí srdce jsou vzácné. Pokud jsou přítomny, jsou spíše nespecifické. Pacienti si stěžují na tupou bolest na hrudi, kašel a dušnost a na celkové příznaky. Symptomy základního onemocnění převládají.
Perikard je velmi často postižen. Tekutina v perikardiálním vaku může být exsudativní, exsudativní a dokonce hemoragická. Vnější tlak vyvíjený rostoucí tekutinou narušuje diastolickou funkci a plnění srdečních dutin, což způsobuje tzv. srdeční tamponáda. Příčinou tohoto stavu může být jak přímé zapojení perikardu neoplastickým procesem, tak reakce na léčbu radio- nebo chemoterapií.
Přítomnost srdečních metastáz nejčastěji naznačuje, že nemoc již není léčitelná. Možnosti léčby jsou proto velmi omezené. Hlavně sestupují k paliativní chemoterapii nebo radioterapii. Chirurgická léčba spočívající v resekčním postupu se provádí velmi zřídka, pokud existují příznivé podmínky. Je zvláště vhodný v případě, že se tumory šíří intravaskulárně a pronikají dolní dutou žilou nebo plicními žilkami, protože obvykle nenapadají srdeční sval. Chirurgický zákrok se často redukuje na paliativní zákroky zaměřené na evakuaci tekutiny z perikardiálního vaku. Nejjednodušší z nich, prováděná v lokální anestezii, je punkce perikardiálního vaku, tj. Perikardiocentéza. Pokud je problémem opakovaný exsudát, může být účinné intraperikardiální podávání sklerotických léků nebo cytostatik, např. Bleomycinu a cisplatiny. Další možností dekomprese je tzv fenestrace - okno komunikující s pleurální (nebo peritoneální) dutinou. Prognóza většiny pacientů se srdečními metastázami je bohužel velmi špatná.
Prameny:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumors of the heart, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Warsaw, Wyd. Medical Tribune Polska, str. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (ed.), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http: //emedicine.medscape.com/
Doporučený článek:
Srdeční blok: co to je, jak to poznáte a zacházíte?
