Paraneoplastická degenerace malého mozku - příčiny, příznaky a léčba

Paraneoplastická degenerace mozečku je onemocnění nervového systému, při kterém jsou zničeny Purkyňovy buňky - neurony mozkové kůry, které jsou největšími neurony v lidském mozku. Jaké jsou příčiny a příznaky paraneoplastické degenerace mozečku? Jaká je léčba?

Paraneoplastická cerebelární degenerace (PCD) je onemocnění nervového systému, při kterém jsou zničeny Purkyňovy buňky - neurony mozkové kůry, tj. Buňky schopné zpracovávat a přenášet informace ve formě elektrického signálu.

Paraneoplastická degenerace mozečku patří k neurologickým paraneoplastickým syndromům - skupině poruch nervového systému, které se vyskytují u pacientů s rakovinou, ale nejsou způsobeny metastázami nebo lokální přímou aktivitou nádoru. Paraneoplastická degenerace mozečku patří k tzv klasické neurologické paraneoplastické syndromy, tj. ty, které často koexistují s rakovinou.

Paraneoplastická degenerace malého mozku - příčiny

Příčiny paraneoplastické degenerace mozečku, stejně jako jiná onemocnění patřící do skupiny neurologických paraneoplastických syndromů, nejsou známy. Předpokládá se, že protilátky, které tělo produkuje omylem v boji proti rakovinovým buňkám, také napadají a ničí struktury nervového systému - v tomto případě buňky Purkinje. Jedná se o onkourální protilátky.

Paraneoplastická cerebelární degenerace je nejčastěji spojována s anti-yo onkouronovými protilátkami a vyskytuje se u žen s rakovinou prsu a vaječníků.

Další protilátky spojené s paraneoplastickou degenerací mozečku jsou anti-Hu (nalezené u pacientů s rakovinou plic), anti-CV2 / CRMP5 (u pacientů s malobuněčným karcinomem plic), anti-Tr (u pacientů s Hodgkinovou chorobou), anti-Ri (u pacientů s pacienti s rakovinou prsu, nádory genitálního traktu, plic a močového měchýře), anti-mGluR1 (u pacientů s Hodgkinovou chorobou).

Paraneoplastická degenerace mozečku - příznaky

Onemocnění obvykle začíná náhle příznaky, jako jsou:

• progresivní ataxie (ataxie) trupu a končetin
• dysartrie - je porucha řeči. Takzvaný dysartrická řeč se vyznačuje tím, že je pomalá, nezřetelná a afonická (tj. tichá)
• nevolnost
• závrať
• dvojité vidění

PŘEČTĚTE SI TAKÉ >> Poruchy zraku jsou příznakem nemoci. Příčiny poškození zraku

• nystagmus ve všech směrech pohledu
• poruchy polykání
• emoční labilita a ztráta paměti (asi u 20% pacientů)

Nemoc vede k úplnému postižení. Pouze asi 30 procent. pacienti mohou chodit bez pomoci a mnozí sami nedokáží psát, jíst ani polykat.

Paraneoplastická degenerace mozečku - diagnostika

V případě podezření na paraneoplastickou degeneraci mozečku se u výše uvedeného provádějí krevní testy. autoprotilátky, zejména anti-Yo protilátky. Pokud jsou detekovány protilátky proti Yo, měl by být proveden screening k vyloučení rakoviny vaječníků (příčina 46% anti-Yo PCD) a rakoviny prsu (základ 24% syndromu) a dalších druhů rakoviny ( spojené se specifickou protilátkou).

Také se provádí vyšetření mozkomíšního moku, které ukazuje pleocytózu (přítomnost zvýšeného počtu buněk daného typu), zvýšenou koncentraci bílkovin a 60 procent nemocný - přítomnost oligoklonálních pásů (obvykle by neměly být přítomny).

Tomografie nebo jiná neuroimagingová vyšetření nevykazují žádné abnormality, protože atrofie mozečku se objevuje v pozdějších stadiích onemocnění.

Paraneoplastická degenerace mozečku - léčba

Prvním krokem je identifikace a léčba rakoviny.

Pacient také podstupuje imunomodulační léčbu intravenózními imunoglobuliny, steroidy nebo plazmaferézou, ale obvykle není účinná (i když u některých pacientů došlo ke zlepšení jejich zdraví).

Symptomatická léčba zahrnuje rehabilitaci u logopedů v případech dysartrie a poruch polykání a použití propranololu a klonazepamu.

Bibliografie:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastické neurologické syndromy, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurologické paraneoplastické syndromy, „Polish Neurological Review“ 2008, svazek 4, č. 1