.jpg)
Transpozice velkých tepen (TGA) je nejčastější cyanotickou vrozenou srdeční vadou u novorozenců. Je to spojeno s velmi vážnou prognózou. Nedostatek chirurgické léčby s sebou nese vysoké riziko úmrtnosti v raných fázích života. Z tohoto důvodu je tak důležité včas odhalit závadu a provést příslušnou opravu. Jak běžný je překlad velkých kmenů (TGA) a co je způsobeno?
Překlad velkých arteriálních kmenů (TGA) představuje 5–7% všech vrozených srdečních vad. Průměrný výskyt je 20–30 na 100 000 živě narozených. Nejčastěji se jedná o izolovanou vadu a její etiologie je multifaktoriální a neznámá. Předpokládá se, že je častější u novorozenců matek trpících cukrovkou. Pouze v 10% případů je spojena s jinými vadami, např. s asplenií (nedostatek sleziny) nebo viscerální inverzí. TGA se vyskytuje 2–3krát častěji u chlapců než u dívek.
Jaký je překlad velkých arteriálních kmenů?
Překlad velkých arteriálních kmenů (velkých cév) je založen na odchodu aorty z pravé komory a plicního kmene z levé komory. Spojení mezi odpovídajícími síněmi a komorami zůstávají konzistentní.
Můžeme rozlišit TGA jednoduché (bez doprovodných vad) a složité.
V důsledku takové transpozice máme co do činění se vznikem dvou samostatných oběhových systémů. Neokysličená krev v systémovém oběhu, tj. systém proudí z pravé síně do pravé komory a odtud do aorty a periferních cév, aby se žilním systémem vrátil do pravé síně. V malém oběhu proudí krev z levé komory do plicního oběhu a poté se okysličená krev vrací do levé síně. Podmínkou, která umožňuje přežití novorozence s touto vadou, je existence spojení, která umožňují míchání okysličené a neokysličené krve. Mohou zahrnovat:
- foramen ovale (FO) nebo defekt síňového septa (ASD),
- defekt v interventrikulární přepážce (VSD),
- patent ductus arteriosus (PDA).
Stupeň okysličení tkání těla a závažnost příznaků závisí na počtu a účinnosti těchto spojení. Řazení velkých plavidel může být doprovázeno:
- defekt v interventrikulární přepážce (VSD) - vyskytuje se asi u 50% případů TGA; čím významnější je, tím lepší je míchání žilní a arteriální krve; vada může být jednoduchá nebo vícečetná;
- koarktace aorty (CoA) - zřídka doprovázená TGA;
- anomálie odchodu a průběhu koronárních tepen - asi v 1/3 případů; nejběžnější variantou je odchod háčku z pravé koronární tepny;
- obstrukce výtokového traktu levé komory - častější v kombinaci s VSD; v jednoduché TGA má obvykle funkční povahu a je výsledkem posunutí mezikomorové přepážky způsobené vyšším krevním tlakem v pravé komoře.
Jak se projevuje TGA?
Děti s velkou transplantací dříku se obvykle rodí včas s normální hmotností. Hlavním příznakem novorozeného dítěte je centrální cyanóza - modravé zbarvení kůže a sliznic (zejména rtů, jazyka, úst). Je to výsledek zvýšení procenta neokysličeného hemoglobinu v arteriální krvi (> 5 g / dl). Cyanóza nezmizí se 100% kyslíkem. Počet najetých kilometrů silně koreluje se stupněm míchání krve. Když je jedinou komunikací mezi velkým a malým oběhem foramen ovale a arteriální kanál je uzavřen za 1-2. Jednoho dne života se cyanóza rychle zvyšuje a klinický stav novorozence se dramaticky zhoršuje. Pokud je však překlad doprovázen významnou ztrátou mezikomorového septa, může být cyanóza mírná a příznaky srdečního selhání u novorozence, například:
- rychlé dýchání,
- tachykardie,
- zvýšené pocení,
- zhoršený přírůstek hmotnosti
může trvat několik týdnů, než se vyvine.
Léčba překladu velkých arteriálních kmenů
V případě počáteční diagnózy TGA je léčba první linie okamžitým podáním prostaglandinu PGE1. Cílem tohoto postupu je udržovat průchodnost arteriálního vývodu. Zásoba prostaglandinu během prvních hodin po narození umožňuje transport do příslušného centra v co nejlepším stavu.
Pokud je míchání krve na úrovni ductus arteriosus a interatriálního septa nedostatečné a operaci opravy nelze provést okamžitě, je dalším krokem balónková atrioseptostomie, tj. Rashkindova léčba. Spočívá v rozšíření foramen ovale nebo rozbití síňové přepážky. Cílem je zvýšit únik krve do pravé síně a tím zvýšit množství okysličené krve v systémovém oběhu. Balonkový katétr se obvykle zavádí přes femorální žílu do pravé síně a poté přes oválný otvor do levé síně. Tam je balónek naplněn kontrastní látkou zředěnou solným roztokem. Tažením směrem k pravé síni se vytvoří defekt septa, který umožní účinné promíchání a zlepšení saturace arteriální krve.
Klíčem k přežití je provádění srdeční chirurgie. Typ operace závisí na anatomickém typu vady. V současné době je v případě jednoduchého TGA nebo TGA s mírným izolovaným VSD zvolen postup anatomické korekce defektu - operace Jatene (operace arteriálního spínače). Stručně řečeno, spočívá v supra-chlopňové křižovatce aorty a plicního kmene a poté v jejich posunutí a fúzi s odpovídajícími komorami. Součástí operace je také transplantace koronárních tepen do počáteční části plicní tepny, která bude spojena s aortou. Fáze předcházející postupu je řezání nebo ligace arteriálního kanálu. Operace Jatene by měly být prováděny až do věku 4 týdnů.
Doporučený článek:
VADY DĚTÍ U DĚTÍ - nejčastější vývojové vady u dětíPředtím, než se metoda Jatene stala široce uznávaným standardem, byla první opravná operace TGA tzv fyziologická korekce poprvé provedena Mustardem v roce 1964. Zahrnuje odstranění síňového septa a propojení síní s „zkříženým“ dakronem nebo perikardiální náplastí, aby se odklonil tok okysličené a neokysličené krve do opačných komor. Poskytoval přiměřenou saturaci, ale nevylučoval poměr, takže pravá komora stále musela pumpovat krev do systémového oběhu.
U TGA se současnou obstrukcí výtokového traktu levé komory a významnou VSD není anatomická korekce defektu možná. Řešením v této situaci je Rastelliho metoda. Uzavření defektu se provádí tak, že krev z levé komory odtéká do aortálního otvoru. Pravá komora je spojena s plicním kmenem pomocí syntetické protézy nebo homograftu (biologický štěp).
TGA - prognóza po operaci a její vedlejší účinky
Po operaci jsou pacienti pečlivě sledováni, aby zjistili a léčili možné komplikace, jako jsou:
- poruchy srdečního rytmu (včetně náhlé srdeční smrti v důsledku ventrikulární fibrilace);
- srdeční selhání;
- zúžení koronárních tepen (ischemie myokardu, infarkt);
- aortální a plicní stenóza v místě chirurgických anastomóz;
- dilatace aortální baňky a aortální regurgitace.
Různé techniky korekce defektů znamenají, že každý typ operace je spojen s mírně odlišnou sadou typických komplikací.
Každý pacient, bez ohledu na zvolený typ léčby, by měl podstoupit pravidelnou kontrolu, která zahrnuje: lékařské vyšetření, rentgen hrudníku, EKG, echo srdce, měření saturace.
Prognóza transpozice velkých cév závisí na typu defektu a typu provedené operace. Pokud se vada neléčí, je spojena s velmi vysokou úmrtností. 30% novorozenců zemře do 1 týdne života, 50% v prvním měsíci a 90% novorozenců s TGA zemře dříve, než dosáhnou věku 1 roku. V současné době je díky lépe rozvinuté péči o novorozence a dětské kardiochirurgii detekce a léčba translace velkých arteriálních kmenů na vysoké úrovni, což významně zvyšuje šance na přežití nejmladších pacientů. Například míra dlouhodobého přežití u operací arteriálních spínačů (operace Jatene) v závislosti na provedeném výzkumu dosahuje více než 90%. Perioperační úmrtnost (v závislosti na typu operace) se pohybuje v rozmezí několika procent.
Prameny:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady srdce, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J. J., Kopala M., Moll M., Celkový překlad velkých cév, „Dětská kardiochirurgie“ Vědecké nakladatelství „Śląsk“, Katowice 2003, editoval prof. Janusz H. Skalski a prof. Zbigniew Religa (online)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Vrozené srdeční vady, Kawalec W. (vyd.), Ziółowska H. (vyd.), Grenda R. (vyd.), Pediatria, sv. 1, Varšava, PZWL, 2016
