TROMBóZA JATERNíCH ŽIL (BUDD-CHIARIHO SYNDROM) - PŘíČINY, PŘíZNAKY A LéČBA

Trombóza jaterních žil - příčiny

Existuje primární a sekundární trombóza jater. Primární BCS lze definovat jako proces v cévě (např. Krevní sraženina, zánět) způsobující poruchy průtoku krve. Může to být výsledek zděděného stavu (např. Nedostatek proteinu C, mutace protrombinového genu) nebo získaného stavu (např. Antifosfolipidový syndrom, noční paroxysmální hemoglobinurie nebo Behcetova choroba).

Sekundární trombóza jaterních žil je zase důsledkem tlaku na cévy sousedními strukturami, např. Rakovinnými nádory (rakovina jater, ledviny), abscesy a cystami.

Existují také případy, kdy je trombóza spojena s užíváním perorálních kontraceptiv a imunosupresiv.

Trombóza jaterních žil - příznaky

Prvními příznaky trombózy jaterních žil jsou bolest břicha a horečka (pokud se současně vyvinula infekce). V pokročilém stadiu onemocnění se příznaky objevují jako důsledek selhání jater a portální hypertenze:

ascites

zvětšení jater (hepatomegalie) a sleziny (zvané splenomegalie)

periferní edém

krvácení z jícnových nebo žaludečních varixů

encefalopatie (narušení funkce centrálního nervového systému v důsledku působení toxinů objevujících se v systému v důsledku poškození jater)

U pacientů s pokročilou a dlouhodobou trombózou dolní duté žíly lze pozorovat významnou dilataci podkožních břišních žil. V závislosti na formě onemocnění se tyto příznaky mohou vyvinout pomalu a mohou být špatně pociťované (chronická forma) nebo velmi rychle a intenzivně (fulminantní forma).

Trombóza jaterních žil - diagnostika

Pokud existuje podezření na trombózu jaterních žil, provede se ultrazvuk břišní dutiny, který umožňuje posoudit průtok v jaterních žilách a portálním systému. Konečná diagnóza je stanovena na základě počítačové tomografie a Dopplerova ultrazvuku, díky nimž lze posoudit směr a rychlost průtoku krve v jaterních žilách.

Trombóza jaterních žil - léčba

Existují čtyři formy léčby trombózy jaterních žil. Terapie obvykle začíná podáním antikoagulancií. Pouze když se tato metoda ukáže jako neúčinná, používají se další metody, dokud se pacient nevyléčí.

1. Farmakologická antikoagulační léčba (podává se nízkomolekulární heparin a další antikoagulancia).

2. Angioplastika a protéza jaterních žil.

3. Portální systémová transjugulární intrahepatální píštěl (TIPS). Tento postup lze provést u pacientů, kteří mají ucpanou portální žílu.

4. Transplantaci jater lze provést u pacientů, u nichž selhala antikoagulace, angioplastika a léčba TIPS, au pacientů, u kterých byla diagnostikována fulminantní jaterní selhání.