Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom (MRKH) znamená nepřítomnost pochvy a dělohy

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom (MRKH) je vrozená absence nebo nedostatečný vývoj dělohy a pochvy. Pacienti se syndromem MRKH nemohou mít pohlavní styk, otěhotnět a porodit dítě. Moderní medicína však nabízí šanci na úspěšný sexuální život a dokonce i na mateřství. Jaké jsou příčiny a příznaky syndromu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? Jaká je léčba?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom (MRKH) je malformační syndrom, jehož hlavním rysem je absence nebo nedostatečný vývoj dělohy a pochvy. Vyskytuje se u 1 ze 4 000–10 000 narozených dívek.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom (MRKH) - příčiny

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom se vyvíjí mezi 8. a 10. týdnem těhotenství. Může to být způsobeno nedostatkem progesteronových a / nebo estrogenových receptorů v Müllerových perirenálních vývodech (tyto trubičky tvoří vaječníky, dělohu a pochvu in utero) nebo inhibicí jejich vývoje teratogenním faktorem, tj. Faktorem způsobujícím defekty plodu (např. alkohol, kouření). Někteří odborníci označují za příčinu genetickou mutaci.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom (MRKH) - příznaky

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom (MRKH) je charakterizován vrozenou absencí nebo nedostatečným vývojem dělohy a pochvy. Struktura vejcovodů je však normální a vaječníky plní svoji funkci (klasický typ 1 syndromu MRKH).Proto je puberta u dívek se syndromem MRKH téměř normální - vyvíjejí se prsa, ochlupení a podpaží, tvar těla ženského těla.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom je obvykle diagnostikován v dospívání. Pozornost by měla věnovat amenorea u dívek starších 16 let.

Pozorována je Jedakova amenorea. Mezi další příznaky syndromu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser patří:

• neschopnost mít vaginální styk
• neschopnost otěhotnět a porodit dítě
• malé dívky si mohou stěžovat na cyklické bolesti v podbřišku

Více než 1/3 pacientů se syndromem MRKH má jiné malformace - vejcovody a močový systém (neklasický typ 2) nebo abnormality ledvin, poruchy kosterního systému, srdce a velkých cév, svalová slabost, ztráta sluchu (typ MURCS).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom (MRKH) - diagnóza

Pacienti se syndromem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser chodí ke gynekologovi nejčastěji kvůli absenci menstruace, která by se již měla správně objevit. Ne každý lékař však okamžitě stanoví přesnou diagnózu. Může zjistit, že příčinou menstruačního ramene je narušení endokrinního systému a předepsat hormonální terapii. Pouze když to nepřinese výsledky, pacient jde k jiným odborníkům.

Při podezření na syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se provádí gynekologické vyšetření a zobrazovací vyšetření (ultrazvuk menší pánve a břišní dutiny, urografie, magnetická rezonance menší pánve, rentgenové vyšetření páteře).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom (MRKH) - léčba

U pacientky se syndromem MRKH lze vytvořit umělou vagínu, která jí umožní pohlavní styk. Pokud je vaginální výklenek zachován, lze jej mechanicky protáhnout a protáhnout, což obvykle trvá mnoho měsíců.

Operaci vytvoření umělé pochvy provádějí odborníci z Gynekologické kliniky Lékařské univerzity v Brně Karola Marcinkowského v Poznani.

Pokud však vaginální zbytky nejsou zachovány, lze je vytvořit chirurgicky. Operace spočívá v provedení řezu na sliznici, kde by měl být vstup do pochvy. Poté se tkáně rozřezají a vytvoří se tunel co nejhlubší. Do takto vytvořené pochvy (aby se její stěny nelepily) se vloží protéza, která se nosí, dokud se pochva nezhojí. Tři měsíce po operaci by měla pacientka začít mít sex nebo používat speciální dilatátory, jinak se vytvořená pochva zmenší a zmenší.

Existuje také další způsob vytváření umělé pochvy. V roce 2014 společnost „The Lancet“ oznámila, že operace na vytvoření umělé pochvy z vlastních buněk těla byla úspěšně dokončena.

Pacient by měl být v péči mnoha specialistů, včetně psychologů, sexuologů a psychoterapeutů.

Buňky pro kultivaci byly sklizeny z vulválních tkání každého ze čtyř pacientů s MRKH, kteří se účastnili experimentu. Poté je vědci pěstovali v laboratoři ve speciálních živinách na biologicky odbouratelném lešení ve tvaru pochvy.

Moderní medicína také dává pacientům s MRHK šanci na mateřství. V roce 2014 se uskutečnilo první dítě narozené v transplantované děloze.

Pokud má pacientka zdravé vaječníky, může si vybrat náhradní matku, do které je implantováno embryo, vytvořené pomocí metody in vitro.

Doporučený článek:

Poruchy dělohy a těhotenství. Je vždy ohroženo těhotenství s vadou dělohy?

Bibliografie:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Význam laparoskopie v diagnostice a léčbě syndromu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser u dívek„Nowa Pediatria“ 2003, č. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Sexualita ženy se syndromem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - kazuistika„„ Polish Gynecology “2013, č. 84

Přečtěte si také: PŘIDRUŽENÍ - vrozená vada uretry Nejběžnější vrozené srdeční vady u dětí a dospělých Prenatální testování: co to je a kdy to udělat?