Neuroendokrinní nádory se vyvíjejí dlouho a latentně. Nejdůležitějším problémem při jejich léčbě je příliš pozdní uznání. Až donedávna o jejich existenci vědělo jen několik lékařů. Neuroendokrinní nádor je velmi neobvyklý nádor. Zjistěte, co potřebujete vědět o neuroendokrinních nádorech.
Neuroendokrinní nádory (NET) jsou atypickou formou neoplastického onemocnění. Jsou vzácné - během roku je ovlivňuje jen pár až tucet lidí na milion. Existuje však i další pravda: tyto typy rakoviny obvykle zůstávají dlouho nediagnostikované. Jsou diagnostikovány pouze tehdy, když je rakovina pokročilá, s metastázami do lymfatických uzlin a jater nebo jiných orgánů.
Co víme o neuroendokrinních nádorech?
Neuroendokrinní nádory vznikají z endokrinních buněk, které jsou rozptýleny po celém lidském těle a tvoří difúzní endokrinní (endokrinní) systém. Mohou ovlivnit jeden orgán nebo postihnout různé orgány.
Tento název pokrývá nejméně tucet typů nádorů, od benigních po vysoce maligní, s rychlým agresivním růstem. První, chirurgicky ošetřené, končí uzdravením pacienta. Ty musí být léčeny v kombinaci s různými terapiemi. Chirurgická léčba obvykle není možná kvůli počátečnímu stadiu nádoru. Existují střední formy s pokročilým počátečním stádiem, ale s pomalým růstem, a tyto dominují.
Více než 70 procent všech neuroendokrinních nádorů se nachází v zažívacím systému, zbytek v dýchacích cestách a ve vybraných endokrinních žlázách.
Důležité
Glosář
Endokrinní (endokrinní) systém - systém, který integruje funkce jednotlivých orgánů s nervovým a imunitním systémem prostřednictvím produkce hormonů uvolňovaných do krve.
Somatostatin - antagonista růstového hormonu; blokuje sekreci růstového hormonu hypofýzou a inhibuje sekreci inzulínu.
Serotonin - hormon, který mimo jiné působí funkce důležitého neurotransmiteru v centrálním nervovém systému a v zažívacím systému; Spokojenost spojená s provozováním příjemných činností, jako je konzumace čokolády, je pravděpodobně způsobena uvolňováním serotoninu v jádrech stehů.
Gastrointestinální neuroendokrinní nádory
Nádory trávicího systému (GEP NETs) se vyznačují dlouhým, někdy i několikaletým, asymptomatickým vývojem. Nejčastěji jsou malé velikosti, takže je obtížné je při rutinních vyšetřeních lokalizovat. Metastáza, zejména do jater a lymfatických uzlin, se obvykle objevuje před nástupem klinických příznaků.
Díky těmto vlastnostem se pacient s neuroendokrinním nádorem z hlediska psychologie významně liší od typického pacienta s rakovinou - vysvětluje Prof. Beata Kos-Kudła, vedoucí oddělení endokrinologie v Zabrze a oddělení patofyziologie a endokrinologie na Lékařské univerzitě ve Slezsku v Katovicích a předsedkyně Rady odborníků polské sítě neuroendokrinních nádorů. - Muž funguje perfektně, považuje se za plně zdravého a pak najednou zjistí, že celá jeho játra jsou pokryta metastázami. To mu způsobí psychologický šok. V tomto bodě a v pozdější fázi léčby hraje obrovskou roli přístup lékaře k pacientovi, stejně jako možnost převzít pacienta do péče psychologa.
Neuroendokrinní nádory: karcinoid
Nejznámějším a nejčastějším nádorem GEP je karcinoid, nádor vylučující serotonin. Poprvé byl popsán před 100 lety a jeho název měl odrážet jeho povahu - nádor „podobný rakovině“ mikroskopicky, ale klinicky neškodný.
Toto onemocnění se klinicky projevuje příznaky tzv karcinoidový syndrom: paroxysmální zarudnutí obličeje, obtěžující průjem, bolesti břicha, dušnost, otoky, cyanóza a bolesti kloubů a svalů. Poskytnutí správných léků k potlačení sekrece hormonů obvykle zcela eliminuje příznaky. Pacient má pocit uzdravení, může normálně fungovat a jeho kvalita života se dramaticky zlepšuje.
Neuroendokrinní nádory (NET) jsou vzácné a atypické novotvary, jejichž buňky jsou schopné produkovat, uchovávat a vylučovat biogenní hormony a aminy (biologicky aktivní „příbuzné“ aminokyseliny). Tyto nádory se vyvíjejí z endokrinních (endokrinních) buněk, které jsou přítomny v různých částech těla. NET se mohou vyskytovat v různých orgánech a tkáních, ale 70% z nich se nachází v gastrointestinálním traktu.
Neuroendokrinní nádory - diagnostika
Základním nástrojem v diagnostice neuroendokrinních nádorů je stanovení příslušných hormonů v krvi:
- Koncentrace chromograninu A (CgA)
- koncentrace 5-hydroxyindoloctové kyseliny (5-HIAA)
- koncentrace neuron specifické enolázy (NSE)
- koncentrace synaptophysinu
Při podezření na neuroendokrinní nádor se používá skutečnost, že přibližně 80 procent neuroendokrinních nádorů produkuje na svém povrchu charakteristický protein - receptor somatostatinu typu 2. Podáním analogu somatostatinu označeného radioaktivním izotopem - techneciem lze pacientovi získat obraz tumoru scintigrafií (SRS) nebo pomocí galia pomocí PET pozitronové emisní tomografie. V diagnostice NET nádorů se také používají následující:
- ultrazvukové vyšetření s použitím endoskopu
- počítačová tomografie (CT)
- magnetická rezonance (MR)
Léčba neuroendokrinních nádorů
Léčbou volby je chirurgický zákrok, který umožňuje úplné odstranění nádoru. U pokročilých lézí v době diagnózy nemusí být chirurgický zákrok možný. Poté se používá farmakoterapie a chemoterapie.
Analogy somatostatinu (oktreotid a lantreotid) hrají hlavní roli ve farmakologické léčbě hormonálně aktivních nádorů GEP, které jsou nyní považovány za „zlatý standard“ v léčbě GEP NET - od jejich zavedení do léčby pacientů s karcinoidy se 5leté přežití zvýšilo z 18 na 67 %. Velké naděje jsou také spojeny s klinicky testovanou radioizotopovou terapií značenými analogy somatostatinu (radioaktivní izotopy, které se připojují k rakovinovým buňkám spolu s léčivem je ozařují a ničí). Novější a novější protinádorová léčiva jsou rovněž zkoumána z hlediska jejich použití u nádorů GEP.
Chemoterapie je metoda, která se při léčbě tohoto typu rakoviny běžně nepoužívá. Proto je nesmírně důležité zvýšit povědomí lékařů, aby mechanicky neodkazovali pacienty s nádory GEP na chemoterapii, která by měla být vyhrazena hlavně pro rychle se rozvíjející nádory GEP.
Literatura:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Neuroendokrinní nádory - včasná diagnostika v primární zdravotní péči“, Medycyna po diplomu, únor 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Moderní metody diagnostiky a léčby neuroendokrinních nádorů trávicího systému“ Endocrinology Poland, svazek 57, číslo 2/2006, s. 174-186
3. Marta Kunkel, „Gastrointestinální neuroedokrinní nádory - charakteristika, diagnóza, léčba“, Příručka lékaře a 3/2005, s. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed) Neuroendokrinní nádory trávicího systému. Gdaňsk: Via Medica, 2010, s. 1-364
