Relapsující polychondritida (Polychondritis recidivans) je vzácné zánětlivé onemocnění neznámé etiologie a náhlého nástupu. Ovlivňuje chrupavku uší, nosu, hrtanu, průdušnice a průdušek. Jaké jsou příznaky opakovaného zánětu chrupavky a jak se léčí?
Opakovaný zánět chrupavky (Polychondritis recidivans, recidivující polychondritis) má charakteristický, velmi variabilní průběh s obdobími exacerbace v rozmezí od několika dnů do několika týdnů, po nichž následují období remise. Toto onemocnění postihuje chrupavku uší, nosu, hrtanu, průdušnice a průdušek. K nejvyššímu výskytu dochází ve čtvrté a páté dekádě života, ale může se také vyvinout u dětí a starších osob. Vyskytuje se u lidí na celém světě, se stejnou frekvencí u obou pohlaví.
Imunologické mechanismy hrají důležitou roli v patogenezi opakovaného zánětu chrupavky. Ložiska imunoglobulinů a komplementu lze nalézt v místě zánětu a protilátky proti kolagenu typu II a matrilinu I v séru některých pacientů, stejně jako přítomnost imunitních komplexů.
Proces destrukce chrupavky začíná na jejím vnějším povrchu a postupuje hlouběji. Na těchto místech dochází k jejímu poškození dutin a ztrátě chondrocytů. Poškozená chrupavka je nahrazena granulační tkání, která poté prochází fibrózou a ložiskovou kalcifikací. Mohou také existovat malá ohniska regenerace chrupavky.
Opakovaný zánět chrupavky: příznaky
Nástup onemocnění je náhlý a zahrnuje chrupavku na jednom nebo dvou místech. Je zajímavé, že obecným příznakům, jako je horečka, únava a úbytek hmotnosti, mohou změny orgánů předcházet o několik týdnů.
Prvním příznakem opakovaného zánětu chrupavky je jednostranný nebo oboustranný zánět chrupavek uší. Pacienti si stěžují na příznaky, jako je náhlá bolest, citlivost a otok chrupavky ucha. Kůže v místě lézí je jasně červená nebo fialová. Prodloužené nebo opakované exacerbace onemocnění v důsledku destrukce chrupavky vedou k ochabnutí a pádu ušních boltců. Výsledný otok může navíc ucpat Eustachovu trubici nebo vnější zvukovod a přispět k poškození sluchu.
Rýma se může objevit během prvního záchvatu onemocnění nebo během následných exacerbací. Charakteristické jsou příznaky jako ucpání nosu, rýma a epistaxe. Most nosu je červený, oteklý a něžný a nosní kolaps může vést k sedlovému nosu.
Artritida je nejčastěji asymetrická, řídká a polyartikulární a postihuje velké i malé periferní klouby. Recidiva zánětu trvá několik dní až několik týdnů a je sama odezní. Vyšetření postižených kloubů ukazuje jejich nadměrné teplo, palpační bolest a otoky. Je také možné zapojit pobřežní chrupavky, horní hrudní klouby a sternoklavikulární klouby. Poté se vytvoří nálevkovitý nebo dokonce cepový hrudník.
V očích může být konjunktivitida, episkleritida, skléra, duhovka a rohovka. Vzhledem k riziku rozvoje slepoty jsou obzvláště nebezpečné ulcerace a perforace rohovky. Mezi další běžné příznaky patří edém očních víček a periorbitální edém, exoftalmie, katarakta, optická neuritida, paralýza vnějších očních svalů, vaskulitida a trombóza sítnicových žil.
Pokud jsou postiženy hrtan, průdušnice a průdušky, je zjištěno chrapot, kašel bez vykašlávání sekretů, citlivost v projekci hrtanu a proximální části průdušnice. Otok sliznice, zúžení a / nebo kolaps laryngeálních a tracheálních chrupavek může vést k stridoru a život ohrožující obstrukci dýchacích cest vyžadující tracheostomii. Kromě toho kolaps bronchiálních chrupavek podporuje rozvoj pneumonie a při rozsáhlém postižení bronchiálního stromu vede k respiračnímu selhání.
K aortální regurgitaci dochází přibližně u 5% pacientů a je výsledkem postupného rozšiřování mezikruží nebo destrukce letáků. Mezi další srdeční příznaky patří perikarditida, myokarditida a poruchy vedení. Mohou koexistovat aortální oblouk, aneuryzma hrudní a břišní aorty.
Opakovaný zánět chrupavky může být doprovázen systémovou vaskulitidou, která má formu leukocytoklastické vaskulitidy, polyarteritis nodosa nebo Takayasuovy choroby. Na jejich pozadí se mohou vyvinout neurologické poruchy ve formě epileptických záchvatů, mozkových příhod, ataxie a neuropatie hlavových a periferních nervů.
Kožní léze nejsou tak charakteristické pro opakující se zánět chrupavky, ale pokud jsou přítomny, mají formu purpury, erythema nodosum nebo multiforme, angioedému, kopřivky, retikulární cyanózy a zánětu tukové tkáně.
Asi 30% pacientů s recidivujícím zánětem chrupavky má diagnostikována další revmatická onemocnění, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Sjögrenův syndrom nebo ankylozující spondylitida.
Mezi další stavy spojené s opakovaným zánětem chrupavky patří zánětlivé onemocnění střev, primární biliární cirhóza a myelodysplastické syndromy.
Opakovaný zánět chrupavky: diagnóza
V současné době se k diagnostice opakovaného zánětu chrupavky používají McAdamova kritéria nebo modifikovaná Damianiho a Levinova kritéria.
Kritéria navržená společností McAdam zahrnují:
- opakující se zánět chrupavky obou ušních boltců
- neerozivní artritida
- zánět nosní chrupavky
- zánět struktur oční bulvy (spojivky, rohovky, skléry nebo skléry a / nebo uveální membrány)
- laryngeální a / nebo tracheitida
- poškození kochley a / nebo vestibulárního orgánu, projevující se neurosenzorickým poškozením sluchu, tinnitem a / nebo závratěmi
Diagnóza je jistá, pokud jsou přítomny alespoň tři z výše uvedených příznaků s pozitivní biopsií varlat chrupavky z ucha, nosu nebo dýchacích cest.
Podle modifikovaných Damianiho a Levinových kritérií lze diagnózu stanovit, když je nalezen jeden nebo dva z výše zmíněných příznaků a je dosaženo pozitivního výsledku biopsie, nebo když je dosaženo snížení zánětu chrupavky alespoň na dvou místech po použití glukokortikosteroidů nebo dapsonu, nebo když jsou alespoň tři z výše uvedených příznaků příznaky.
Je důležité, aby u pacientů s jasným klinickým obrazem nebyla biopsie obvykle nutná.
Pokud jde o výsledky laboratorních testů, pacienti mají často mírnou leukocytózu, normocytovou a normochromní anémii a zvýšené hladiny ESR a C-reaktivních proteinů.
V některých případech lze detekovat cirkulující imunokomplexy, zvýšené hladiny gama globulinu a protilátek proti cytoplazmě c-ANCA a p-ANCA.
K diagnostice opakovaného zánětu chrupavky se používá mnoho diagnostických metod, například:
- Postižení dýchacích cest lze prokázat provedením počítačové tomografie a bronchoskopie
- MRI je zvláště užitečné při zobrazování hrtanu a průdušnice
- bronchografie se provádí za účelem hledání bronchiálních striktur
- spirometrie dokáže detekovat zúžení dýchacích cest uvnitř hrudníku
- RTG hrudníku může vykazovat zúžení průdušnice a / nebo hlavních průdušek, aneurysmatickou dilataci vzestupné nebo sestupné aorty a zvětšení srdeční siluety v případě nedostatečnosti aortální chlopně
- Rentgenové záření může také ukázat kalcifikace, které jsou důsledkem destrukce chrupavky uší, nosu, hrtanu a průdušnice
Opakovaný zánět chrupavky: léčba
U pacientů s aktivním zánětem chrupavky se používá prednison v dávkách 40-60 mg denně. Pokud je aktivita onemocnění řádně kontrolována, je dávka léku snížena a v některých případech je možné i úplné vysazení léku. V případě chronického užívání se užívá 10 - 15 mg denně ke zvládnutí příznaků onemocnění. Místo prednisonu je možné použít dapson.
Imunosupresivní léky - methotrexát, cyklofosfamid, azathioprin a cyklosporin, se používají, pokud léčba prednisonem nereaguje nebo pokud jsou k léčbě onemocnění nutné vysoké dávky prednisonu.
V případě závažných vizuálních příznaků může být nutné nitrooční podání glukokortikosteroidů a použití vysokých dávek prednisonu.
U pacientů s postižením aortální chlopně se provádí výměna chlopně a v případě aneuryzmatu aorty se provádí oprava tepny. U pacientů s příznaky těžké obstrukce dýchacích cest je nutná tracheostomie a v případě zhroucení tracheální a bronchiální chrupavky implantace stentu.
Doporučený článek:
Nemoci vyplývající z autoimunity, tj. AUTOIMUNOLOGICKÉ CHOROBY
