Embryonální ledvina (Wilmsův nádor) - příčiny, příznaky, léčba a prognóza

Embryonální ledvina nebo Wilmsův nádor je rakovina ledvin, která nejčastěji postihuje děti od 3 do 4 let. Navzdory skutečnosti, že se jedná o zhoubný nádor, prognóza je velmi dobrá - většina pacientů se uzdraví. Jaké jsou příčiny a příznaky nefromu? Jak probíhá léčba?

Embryonální ledvina (lat. nefroblastom) nebo Wilmsův nádor, fetální nefrom nebo maligní nefroblastom, je nejčastějším maligním novotvarem ledvin u dětí. To představuje asi 97 procent. nádory tohoto orgánu a 7-8 procent. maligní nádory u nejmladších. Postihuje 1 z 10 000 dětí mladších 15 let, nejčastěji se však diagnostikuje u dětí ve věku od 3 do 4 let. Někdy je toto onemocnění diagnostikováno u dospívajících a u dospělých prakticky chybí. Ve většině případů (90–95%) postihuje nádor pouze jednu ledvinu.

Embryonální ledvina (Wilmsův nádor): příčiny

Embryonální ledvina je tvořena zbytky embryonální nefrogenní tkáně (odtud název embryonální nefrom), tj. Přežívající fetální tkáň. Tyto zbytky se nacházejí asi u 1 procenta zdravé novorozence a nejčastěji mizí. Předpokládá se, že mutace v genech WT1 a WT2 (umístěné na chromozomu 11), které hrají důležitou roli ve vývoji ledvin a pohlavních žláz, předurčují tento typ zbytků k přežití po narození a vývoji nádoru.

Existuje také familiární forma Wilmsova nádoru, která představuje 1–2 procenta. případy těchto nádorů. Poté se nemoc zdědí autozomálně dominantně.

Embryonální ledvina (Wilmsův nádor): příznaky

• bolest břicha
• nevolnost a zvracení
• horečka bez zjevného důvodu
• opakované infekce močových cest (odolné vůči léčbě)
• hematurie
• hypertenze
• zácpa
• bezbolestný nádor v břiše, který lze cítit při dotyku na břicho
• zvětšení břicha

Asi 10 procent. u pacientů se vyvinou malformace, zejména kryptorchismus (když varlata nesestoupila do šourku, ale došlo k jejich zadržení v břišní dutině) a hypospadie (když je otvor močové trubice umístěn na ventrální straně penisu).

Kromě toho může Wilmsův nádor koexistovat s dalšími vrozenými syndromy, jako je Beckwith-Wiedemannův syndrom, WAGR syndrom, Denys-Drashův syndrom, Perlmanův syndrom a Edwardsův syndrom.

Embryonální ledvina (Wilmsův nádor): diagnóza

V případě podezření na embryonální nefrom se nejprve provede ultrazvuk břišní dutiny a ledvin. Pokud je výsledek tohoto vyšetření sporný nebo neprůkazný, může být provedeno CT nebo MRI.

Lékař vám navíc může nařídit urografii k detekci nádoru uvnitř ledviny, nebo renoscintigrafii (testování izotopů ledvin). Může být také doporučena biopsie (ale nelze ji provést například u dětí mladších 3 měsíců).

Doporučuje se rentgen hrudníku, nejlépe plicní počítačová tomografie (protože nádor obvykle metastázuje do tohoto orgánu).

Embryonální ledvina (Wilmsův nádor): léčba

Léčba nefromu embrya se skládá z několika fází:

1. Předoperační chemoterapie - 4–6 týdnů před operací se provádí chemoterapie, díky níž lze snížit nebo eliminovat riziko metastáz i velikost nádoru. Pak je pro lékaře snazší zcela vyříznout neoplastickou tkáň. Chemoterapie také zabraňuje prasknutí nádoru.
2. Nefrektomie, tj. Chirurgická excize nádoru spolu s ledvinami.
3. Pooperační chemoterapie - pokud je Wilmsův nádor nalezen i po operaci, je znovu podána chemoterapie, která trvá 4 až 27 týdnů (v závislosti na stadiu nádoru). U pacientů s vysokým stupněm pokroku se navíc používá radioterapie.

Po vyléčení jsou vyžadována následná vyšetření. Ultrazvuk se provádí každé 3 měsíce až do věku 7 let a počítačová tomografie 3 měsíce po operaci.

Embryonální ledvina (Wilmsův nádor) - prognóza

Ve většině případů (fáze I a II) je možné léčit až 90%. pacientů. U pacientů ve stadiu III-V (kteří jsou obvykle spojeni s oboustranným postižením ledvin, metastázami do plic nebo do lymfatických uzlin) je šance na uzdravení 70%.