Sideroblastická anémie je vzácně diagnostikovaný typ anémie. Podstatou onemocnění je vadný metabolismus železa, který může vést k cirhóze, kardiomyopatii nebo rozvoji cukrovky. Jaké jsou příčiny a příznaky sideroblastické anémie? Jak se léčí tento vzácný typ anémie?
Sideroblastická anémie patří do skupiny anémie spojené s poruchami tvorby červených krvinek (červených krvinek). V průběhu onemocnění produkuje kostní dřeň místo správné produkce červených krvinek sideroblasty, tj. Erytroblasty, které obsahují větší počet zrn extrahemoglobinu železa. V důsledku toho je v těle přebytek tohoto prvku.
Obsah:
- Sideroblastická anémie - příčiny
- Sideroblastická anémie - příznaky
- Sideroblastická anémie - diagnostika
- Sideroblastická anémie - léčba
- Dieta pro sideroblastickou anémii
Sideroblastická anémie - příčiny
V případě vrozeného onemocnění jsou příčinou nadbytku železa v těle mutace různých genů, které mimo jiné souvisejí s poruchy syntézy hemu, poruchy závislé na thiaminu. Základní příčiny získané sideroblastické anémie jsou naopak:
- zneužití alkoholu
- nedostatek mědi v těle
- užívání léků, které inhibují syntézu pyridoxal fosfátu (isoniazid, cykloserin)
- otrava zinkem nebo olovem.
K rozvoji onemocnění může také přispět koexistence myelodysplastického syndromu, fibrózy kostní dřeně a chronické myeloidní leukémie.
Sideroblastická anémie - příznaky
Obraz nemoci zahrnuje typické příznaky anémie, tj .:
- bledost kůže, sliznic a spojivek
- zvýšená slabost a únava
- bolest hlavy a závratě
- problémy s koncentrací
- rychlý srdeční tep a rychlé dýchání
- pocit neustálého chladu
a příznaky související s příliš velkým množstvím železa v těle: diabetes mellitus, arytmie a neurologické poruchy. U některých pacientů dochází také ke zvětšení jater a sleziny.
Vrozená forma onemocnění se obvykle objevuje v raném dětství. Získaná forma je nejčastější u lidí starších 50 let.
Sideroblastická anémie - diagnostika
Diagnóza onemocnění je založena na krevních testech, aspirační biopsii nebo biopsii kostní dřeně a také na cytogenetických studiích.
Krevní obraz obvykle odhalí pokles hladin hemoglobinu, akumulaci železa, mědi, kopro- a protoporfyrinů v erytrocytech a snížený počet krevních destiček a leukocytů. Biopsie, tj. Odběr kostní dřeně z iliakální dlahy, umožňuje přítomnost prstencových sideroblastů a zvýšené množství železa v buňkách dřeně. Cytogenetické testy zase odhalí chromozomální abnormality.
Sideroblastická anémie - léčba
V případě geneticky podmíněné sideroblastické anémie se používá terapie vitaminem B6. Odpověď na léčbu se obvykle dostaví během několika týdnů od zahájení léčby. U pacientů s vrozenou formou onemocnění se pravidelně transfektují koncentráty červených krvinek a kvůli zvýšenému množství železa v těle se používají léky, které váží tento prvek. U některých pacientů lze zvážit autologní transplantaci kostní dřeně.
DůležitéDieta pro sideroblastickou anémii
Některé produkty mohou přispívat ke zhoršení příznaků onemocnění, zejména těch, které jsou bohaté na zinek, tj. měkkýši, játra, tvrdé sýry i různé druhy ořechů. Pacienti by proto měli vyloučit ze stravy i alkohol, který je jedním z rizikových faktorů pro rozvoj získaného onemocnění.
Přečtěte si také: Aplastická anémie. Typy a příznaky aplastické anémie Perniciózní anémie: příčiny a příznaky. Addison-Biermeova choroba ... Megaloblastická anémie - příčiny, příznaky a léčba
--objawy-przebieg-diagnostyka-i-leczenie.jpg)
