Rapunzelův syndrom, i když jeho název zní romanticky, je vzácné onemocnění způsobené trichotillomanií, tj. Vytrháváním vlasů a trichophagií - pojídáním roztrhaných vlasů. Rapunzelův syndrom je jedním typem střevní obstrukce a může být v extrémních případech smrtelný. Přečtěte si o příčinách Rapunzelova syndromu, o tom, jak se projevuje a jak se s ním zachází.
Název týmu Rapunzel je odvozen od hrdinky pohádky bratří Grimmů - zamčené ve věži čarodějnice Rapunzel, která měla velmi dlouhé a krásné vlasy. Díky nim a princově pomoci se jí nakonec podařilo uniknout z věže. Dívka a princ žili šťastně až do smrti, ale to není vždy případ lidí s Rapunzelovým syndromem, což je stav, který nejčastěji postihuje teenagery. Doposud bylo popsáno pouze 88 případů tohoto onemocnění.
Rapunzelův syndrom: příčiny
Rapunzelův syndrom postihuje lidi, kteří také trpí trichotillomanií, tj. Nuceným taháním vlasů, a to jak z hlavy, tak z obočí nebo řas. Trichotillomania je obsedantně-kompulzivní porucha, která je také doprovázena bolestmi hlavy, bolestmi břicha a problémy se spánkem. Trichotillomania zase souvisí s trichophagií, která jí vlasy, které byly odtrženy. Oba tyto stavy vedou k Rapunzelovu syndromu - střevní obstrukci způsobené vlasy v zažívacím traktu.
Rapunzelův syndrom se vyskytuje u lidí, kteří jsou doprovázeni úzkostí, pocity osamělosti, emočními poruchami, depresemi a dokonce Tourettovým syndromem. Onemocnění se objevuje také u lidí s neurózami. Jsou zmíněny také mutace v genu SLITRK1, které jsou odpovědné za vytváření spojení mezi neurony - pokud jsou spojení vadná, vyvíjí se trichotillomania, což zase vede k Rapunzelovu syndromu.
Rapunzelův syndrom: příznaky
Lidé, kteří si vlasy vytrhávají a jedí, si mohou všimnout následujících příznaků:
- alopecie způsobená taháním vlasů;
- bolest břicha (zejména epigastrická bolest);
- nevolnost;
- zvracení po každém těžkém jídle;
- snížená chuť k jídlu;
- ztráta váhy;
- gastroezofageální reflux;
- halitóza (špatný dech);
- přítomnost tvrdé, nepohyblivé a bezbolestné kuličky vlasů v mezogastriu - je často viditelná „pouhým okem“, protože formuje skořápku těla;
- v důsledku tvorby kuličky vlasů je zablokováno tlusté nebo tenké střevo.
Trichobezoar
Trichobezoar je vlasová koule - pevně lepkavá a tvrdá, která se tvoří v žaludku a sahá až do tlustého nebo tenkého střeva. Trichobezoary se vyskytují nejen u lidí s Rapunzelovým syndromem, ale také u mužů s vousy nebo jejich partnerkami, stejně jako u dětí, které spolkly vlasy z kartáčů nebo panenek, tj. U lidí, kteří je spolknou náhodně.
Bezoary lze také vyrábět užíváním léků (nazývají se farmakobezoary), ovoce (fytobezoary) a dokonce i papíru nebo textilií - v posledních případech jsou nejčastější u dětí.
Název „bezoar“ pochází z hebrejského jazyka, což znamená „lék proti jedu“. V minulosti se bezoárům říkalo magické kameny ze vzdálených zemí, které měly být protijedem na různé druhy jedů.
Přečtěte si také: BOLESTI ŽALUDKU: co je to za nemoc? Nemoci projevující se bolestmi žaludku, jak rozpoznat duševní chorobu. Co mohou důkazy o duševní nemoci? Jak vypadá návštěva trichologa? Diagnostika a léčba pokožky hlavy a vlasů
Rapunzelův syndrom: léčba
Zvyk jíst vlasy je těžké vyléčit - lidé s trichotillomanií jsou posíláni na psychoterapii, může být také nutné navštívit psychiatra a předepsat léky proti úzkosti a antidepresiva. Na druhé straně jsou trichobezoary chirurgicky odstraněny, ale pokud není zásah proveden dostatečně rychle, ve vzácných případech se může vyvinout infekce a prasknout vřed a pacient může zemřít.
Rapunzelův syndrom: pozorované případy
Jak bylo uvedeno výše, existuje několik hlášených případů Rapunzelova syndromu. Jedním z nich je ten, který se týká 15leté dívky z Polska, u níž byla diagnostikována velká trichobezoar. Dívka si stěžovala na bolesti břicha a plešatěla. Nejprve byla poslána na psychoterapii a po 6 měsících - když si přestala tahat vlasy a jíst je - byla operována. Pacient byl pod neustálou péčí psychoterapeuta a nebyly pozorovány žádné příznaky trichotillomanie.
Dalším známým případem je dvanáctiletá žena, která byla také chirurgicky léčena - dívka jí vlasy od svých šesti let a trichobezoar odstraněný z jejího těla má tvar břicha.
Nejtragičtějším známým případem kapely Rapunzel je Jasmine Beever z Velké Británie. Šestnáctileté děvčátku ve třídě přišlo špatně, takže ji učitelé poslali domů a krátce nato šla s rodiči do nemocnice. Byla tam znovu oživena, ale stejně zemřela. Pitva prokázala, že smrt dívky byla způsobena zánětem pobřišnice - trichobezoár v žaludku vedl k infekci a tvorbě vředu, který nakonec praskl.
--objawy-przebieg-diagnostyka-i-leczenie.jpg)
