Mycosis fungoides (primární kožní lymfom, MF, latinsky mycosis fungoides) je jedním z nejčastějších chronických kožních lymfomů v populaci. Jaké jsou příčiny a příznaky tohoto lymfomu? Jak se léčí mycosis fungoides?
Obsah
- Mycosis fungoides: epidemiologie
- Mycosis fungoides: příčiny
- Mycosis fungoides: příznaky a průběh
- Mycosis fungoides: nová divize
- Mycosis fungoides: diagnostika a diagnostika
- Mycosis fungoides: diferenciace
- Mycosis fungoides: léčba
- Mycosis fungoides: prognóza
Mycosis fungoides je zhoubný nádor, který pochází z lymfatického systému a je založen na proliferaci T lymfocytů v kůži pacienta (CTCL, T-buněčný lymfom Cutaneus).
Prvním příznakem tohoto onemocnění, které pacienty znepokojuje a vybízí k návštěvě lékaře, jsou velmi svědivé kožní změny ve formě vyrážky, zčervenání a olupování určité oblasti kůže, stejně jako vzhled puchýřů a papulí na ní.
S rozvojem onemocnění se vyvíjejí mimokožní změny - zvětšení lymfatických uzlin a postižení vnitřních orgánů.Průběh onemocnění je mnoho let a po dlouhou dobu nezpůsobuje jiné příznaky než dermatologické změny.
Mycosis fungoides: epidemiologie
Primární kožní lymfom je mnohem častější u lidí nad 40 let, stejně jako u starších osob, mužů častěji než u žen (2: 3: 1). Jedná se o vzácný maligní novotvar s populační frekvencí asi 0,3-0,5 / 100 000 lidí.
Mycosis fungoides: příčiny
Příčiny mycosis fungoides dosud nejsou známy. Předpokládá se však, že vývoj onemocnění je ovlivněn infekcí virem, který způsobuje akutní leukémii typu T (lidská T-buněčná leukémie / virus lymfomu HTLV-1).
Mycosis fungoides: příznaky a průběh
- FÁZE 1 (úvodní období)
První fáze mycosis fungoides je charakterizována velmi svědícími dermatologickými lézemi, které se mohou objevit na kůži celého těla, ale nejčastěji je lze pozorovat na trupu a hýždích, stehnech a pažích.
Typické jsou oblasti plaku červenofialové kůže se zřetelnými hranicemi. Jeho povrch je náchylný k podráždění, suchý, hedvábný papír, pomačkaný, s malými hrudkami a je šupinatý.
Vezikulární nebo pustulární erupce jsou pozorovány zřídka. Počáteční období mycosis fungoides může být i několik let.
- STADIUM 2 (období infiltrace)
Druhou fází kožního lymfomu je, když se léze šíří dále a zvyšuje se pocit svědění.
Kolem erytematózních lézí, které jsou mírně vyvýšené a dobře ohraničené od zdravé kůže, jsou infiltrace různých průměrů, často prstencovitého tvaru, hmatatelné pod prsty.
Můžete pozorovat stále více odlupování kůže. V této fázi vývoje nemoci dochází k vypadávání vlasů v důsledku toho, že je nemoc postižena chorobou a její destrukcí.
- STADIUM 3 (hrudkovité období)
Třetí stupeň mycosis fungoides se projevuje přítomností nodulárních lézí v předchozích dermatologických lézích i ve zdravé kůži.
Nádory rychle rostou, mají červenohnědou barvu a mokvající povrch. Mohou se rozpadat, praskat a na svém povrchu vytvářet hluboké vady v epidermis a dermis - eroze a vředy - které se obtížně hojí.
V této fázi vývoje mycosis fungoides jsou kožní léze často doprovázeny lézemi jiných orgánů.
Pacient má často hmatatelné zvětšené lymfatické uzliny a také vnitřní orgány postižené neoplastickým procesem - kostní dřeň, plíce, slezina, játra, někdy i gastrointestinální trakt a centrální nervový systém. Vzhled orgánových změn není příznivý.
U mnoha pacientů lze pozorovat obecné příznaky, jako je ztráta hmotnosti, nechutenství a malátnost.
Mycosis fungoides: nová divize
Literatura popisuje novou klasifikaci mycosis fungoides, která je založena na stanovení povahy kožních lézí, oblasti kůže, kterou pokrývají, a postižení lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.
| Období I A | Kožní léze zabírají méně než 10% povrchu kůže |
| Období I B | Kožní léze zabírají více než 10% povrchu kůže |
| Období II A | Kožní léze zabírají více než 10% povrchu kůže |
| Období II B | Hrudkovité období |
| Období III | Erytrodermické změny
|
| Období IV A | Existují rozsáhlé kožní léze |
| Období IV B | Existují rozsáhlé kožní léze |
Mycosis fungoides: diagnostika a diagnostika
Diagnóza mycosis fungoides pouze na základě krevních testů a klinických příznaků není možná, protože nejsou příliš konkrétní.
Hlavním problémem pacienta, který nejčastěji konzultuje praktického lékaře, jsou svědění kožních lézí.
Po vyšetření pacienta by měl lékař vydat doporučení pro schůzku s odborným dermatologem. Pro stanovení správné diagnózy je nutné provést histopatologické vyšetření části postižené kůže, což je v tomto případě rozhodující.
Je třeba poznamenat, že testy provedené v raných stádiích onemocnění mohou být negativní a mikroskopický obraz charakteristický pro mycosis fungoides se objeví později a pacient bude vyžadovat další biopsii kůže, aby stanovil konečnou diagnózu.
Je důležité neustále sledovat stav pacienta a provádět pravidelné laboratorní testy. Pokud se kožní léze změní, pokryjte větší plochu a zvětšete - doporučuje se další biopsie kůže.
Lymfatické uzliny by měly být pravidelně vyšetřovány ultrazvukem a odebírány k vyšetření.
Mycosis fungoides: diferenciace
Diagnózu mycosis fungoides lze stanovit pouze na základě histopatologického vyšetření kožního řezu (kožní biopsie).
Nejsou známy žádné charakteristické patognomonické dermatologické změny typické pro toto onemocnění, proto je tak důležité provést diferenciální diagnostiku onemocnění a vyloučit další entity nemoci.
Podobné kožní léze jako v diskutovaném primárním kožním lymfomu jsou také přítomny u zánětlivých kožních lézí, lékových reakcí, atopické dermatitidy (AD), psoriázy, psoriázy s plaky, plochých lišejníků a diseminovaného ekzému.
Mycosis fungoides: léčba
Způsob léčby dotyčného lymfomu přísně závisí na stadiu onemocnění, ve kterém bylo onemocnění diagnostikováno.
V počátečních stádiích granulomu (počáteční období a infiltrační období) využívá terapie ultrafialové UVA a UVB záření ve speciálně připravených lampách.
Někdy se může specializovaný dermatolog rozhodnout přidat k fototerapii speciální léky.
Terapie PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) je metoda léčby, která zahrnuje použití UVA záření spolu s orálním podáváním léčivých přípravků (Psoralen), což jsou fotosenzibilizátory, tj. Senzibilizují pokožku na záření.
Terapie RE-PUVA (Retinoid PUVA) spočívá v přidání dalšího léku k terapii PUVA, tj. Retinoidů, tj. Kyselých derivátů vitaminu A.
V časných stádiích onemocnění je také možné použít nízké dávky rentgenového záření a přidat k léčbě PUVA interferon alfa.
Farmakologická chemoterapie je léčba volby v pokročilém stadiu mycosis fungoides (nodulární období). Nejčastěji používanými cytostatiky jsou cyklofosfamid, methotrexát, chlorambucil, cisplatina, vinkristin, vinblastin a také bleomycin.
Mycosis fungoides: prognóza
Pro mycosis fungoides je charakteristický chronický průběh nemoci, nízká malignita a následně dlouhodobé přežití.
Drtivá většina pacientů zůstává v rané fázi onemocnění po celý život. Mělo by se však pamatovat na to, že existují případy pacientů (asi 10% pacientů), u nichž je průběh onemocnění velmi rychlý a prognóza v takovém případě není příznivá.
Předpokládá se, že doba přežití pacientů diagnostikovaných v časném stadiu onemocnění je přibližně 25 let a pacientů diagnostikovaných v infiltračním stadiu klinického pokroku přibližně 5 let.
U lidí diagnostikovaných na konci nodulárního období je průměrná doba přežití pouze 1–2 roky.
Doporučený článek:
Sezaryho syndrom: příčiny, příznaky, léčba
--objawy-przebieg-diagnostyka-i-leczenie.jpg)
