Difúzní (non-Hodgkinův) velký B-buněčný lymfom (DLBCL)

Difúzní (non-Hodgkinův) velký B-buněčný lymfom je typem non-Hodgkinova lymfomu. Difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom (DLBCL) je nejčastěji diagnostikovaným typem rakoviny lymfatického systému - 35%. Na druhé straně až 80 procent. Agresivním lymfomem je DLBCL. Jaké jsou příčiny a příznaky difuzního velkého B-buněčného lymfomu? Jaká je léčba?

Obsah

1. Difúzní velký B-buněčný lymfom - příčiny
2. Difúzní velký B-buněčný lymfom - příznaky
3. Difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom - diagnóza
4. Difuzní léčba velkého B-buněčného lymfomu

Difúzní (non-Hodgkinův) velký B-buněčný lymfom je typem non-Hodgkinova lymfomu. Difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom (DLBCL) je nejčastěji diagnostikovaným typem rakoviny lymfatického systému - 35%. Na druhé straně až 80 procent. Agresivním lymfomem je DLBCL.

Lymfom je rakovina lymfatického systému (který je součástí imunitního systému) charakterizovaná nekontrolovaným růstem bílých krvinek (B nebo T lymfocytů), jejichž správný počet ve zdravém těle nám pomáhá v boji proti infekcím.

Difúzní (non-Hodgkinův) velký B-buněčný lymfom je rakovina způsobená růstem B buněk.

V Polsku je každý rok diagnostikováno téměř 7 500 nových případů lymfomu. Díky pokroku v medicíně jsme v mnoha případech schopni je překonat. Polští pacienti dosud nemají přístup k účinné terapii agresivních - refrakterních k současné léčbě nebo rekurentním B-buněčným nehodgkinským lymfomem.

Difúzní velký B-buněčný lymfom - příčiny

Příčiny non-Hodgkinova lymfomu (DLBCL) z B-buněk nejsou známy. Pravděpodobné rizikové faktory zahrnují:

Tato nemoc ve více než 50 procentech. je diagnostikována u lidí starších 65 let,

• virové a bakteriální infekce
• strava s vysokým obsahem tuku
• ionizující radiace
• chemické expozice
• předchozí protinádorová léčba
• užívání imunosupresivních léků

Difúzní velký B-buněčný lymfom - příznaky

Lymfom je zákeřný nádor, který lze obtížně rozpoznat kvůli nespecifickým příznakům (často typickým pro běžné nachlazení). Patří jim:

Prvním příznakem tohoto onemocnění je často bezbolestný otok krku, podpaží a třísla způsobený zvětšenými lymfatickými uzlinami.

• bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin
• vyšší teplota
• suchý a přetrvávající kašel
• opakované infekce horních cest dýchacích a plic
• slabost
• pocit dechu
• noční pocení
• významná ztráta hmotnosti v krátké době
• poruchy trávicího systému
• svědicí pokožka

Kvůli nespecifickým příznakům je tento novotvar často diagnostikován v pokročilém stadiu. Většina pacientů s DLBCL se hlásí k lékaři z důvodu bezbolestného zvětšení lymfatických uzlin (60%) a / nebo přítomnosti nádoru v extrauzlové oblasti (40%) a také kvůli přítomnosti nespecifických obecných příznaků onemocnění (horečka, noční pocení, kašel). , pocit dušnosti, ztráta hmotnosti).

Difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom - diagnóza

Konečná diagnóza se stanoví po histopatologickém a imunohistochemickém vyšetření lymfatické uzliny nebo jiné tkáně orgánu postiženého nádorem (např. Žaludek, mandle). Za tímto účelem je nutné provést orgánovou biopsii nebo chirurgické odstranění celé lymfatické uzliny vakem. Další informace o nemoci lze získat například pomocí vyšetření krve a kostní dřeně.

Přečtěte si také: Lymfom: příčiny, příznaky, typy, léčba Hodgkinův lymfom nebo Hodgkinův lymfom - příčiny, příznaky, léčba Poznáváte tyto příznaky? Může to být rakovina!

Difuzní léčba velkého B-buněčného lymfomu

Difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom (DLBCL), který je agresivním lymfomem, na rozdíl od indolentního (nízkého stupně, pomalu se rozvíjejícího) lymfomu, vyžaduje radikální opatření - zastavení onemocnění a úsilí o úplné vyléčení nemoci.

Ve většině případů je standardem v léčbě nehodgkinských lymfomů 1. stupeň imunochemoterapie (R-CHOP) a případně radioterapie. Imunochemoterapie spočívá v současném podávání chemoterapie (cytostatika) a monoklonálních protilátek (rituximab), což dává šanci na trvalé vyléčení dokonce u 60-70% pacientů. pacientů. Tato terapie je v Polsku dostupná jako součást terapeutického programu financovaného z Národního fondu zdraví.

Skutečným dramatem je případ relabujících nebo refrakterních lymfomů, které tvoří přibližně 30-35 procent DLBCL. V takové situaci lze pacientům se zdravím nabídnout vysokodávkovou imunochemoterapii - chemoterapeutické léky podávané bez rituximabu nemají velký účinek. Dokončení takové léčby může být mostem k pacientovi podstupujícímu transplantaci kostní dřeně.

A co pacienti, kteří nereagovali na výše uvedenou léčbu a mají druhý nebo třetí relaps? Příležitostí pro ně je pixantron, který je reakcí na stávající nesplněné lékařské potřeby. V současnosti tato léčebná možnost v Polsku chybí. Doposud používaná léčba u relabovaného lymfomu (DLBCL) poskytuje nízkou míru odpovědi 5 procent.

Pixantron (schválený ve 3. a 4. linii léčby) je jediným lékem s indikací EMA pro monoterapii pacientů s opakovaně relabujícím nebo refrakterním agresivním B-buněčným non-Hodgkinovým lymfomem u dospělých. Pixantrone je cytostatika nové generace s odlišným mechanismem účinku ve srovnání s klasickými registrovanými antracykliny (doxorubicin a další). Lék se vyznačuje sníženou kardiotoxicitou. To má velký význam pro seniory, kteří často mají kardiovaskulární onemocnění spolu s rakovinou, stejně jako pro lidi, kteří byli dříve léčeni kardiotoxickými antracykliny.

Důležité je, že tato terapie může být také mostem k transplantaci kostní dřeně, což dává šanci na trvalou léčbu.

Údaje z klinických studií fáze III u 140 pacientů ukázaly významné (40%) zlepšení přežití bez progrese (PFS) ve srovnání s kontrolní skupinou. Pacienti léčení pixantronem dosáhli dlouhodobé nebo úplné remise - průměrná doba trvání 9,6 měsíce. Přežití bez progrese bylo 5,3 měsíce a průměrné celkové přežití bylo 10,2 měsíce. Droga má předvídatelný a zvládnutelný bezpečnostní profil.

Je třeba zdůraznit, že pacienti nejsou po celou dobu svého života léčeni pixantronem. Střední doba užívání drog podle studií fáze III byla 4 měsíce. Pouze 32 procent. pacienti v této studii dostali 6 cyklů.

Výbor pro humánní léčivé přípravky (CHMP) dospěl k závěru, že pacienti, kteří dostávají pixantron, vykazují lepší odpověď na léčbu než ostatní léčby rakoviny - žijí déle, aniž by se jejich onemocnění zhoršovalo. Pixantrone byl pozitivně hodnocen britskou agenturou NICE.

V Polsku je pixantron - jako droga jediné náhody při léčbě recidivujícího agresivního velkobuněčného lymfomu B - indikován u relativně malé skupiny pacientů. Předpokládaný počet pacientů je přibližně 200–300 lidí.

Dnes mohou polští pacienti užívat lék pouze v klinických studiích. Pixantrone je již k dispozici ve více než desítce zemí EU, včetně Slovenska, Slovinska a Řecka, v zemích, kde je úroveň HDP podobná naší. V Polsku není droga zatím hrazena. V současné době lze pacienty s refrakterním nebo relabujícím velkým B-buněčným lymfomem, u kterých z různých důvodů nelze provést transplantaci kostní dřeně nebo jejichž onemocnění je i přes transplantaci stále aktivní, lze prakticky léčit pouze paliativně - tradiční chemoterapií.

Pacienti, jejich příbuzní a lékaři, kteří si jsou vědomi skutečnosti, že pokud se tento typ lymfomu neléčí, stane se během několika měsíců úsudkem pacienta, čekají na pozitivní rozhodnutí.