Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): příčiny, příznaky, léčba

Normotenzní hydrocefalus, známý také jako Hakimův syndrom, nevede ke zvětšení obvodu hlavy. Příznaky, které se objevují v průběhu normotenzního hydrocefalu, mohou být matoucí a naznačovat další stavy, jako je Alzheimerova choroba. Jak je tedy diagnostikován Hakimův syndrom a jak se s ním zachází?

Normotenzní hydrocefalus je také známý jako Hakimův syndrom. Toto jméno pochází od autora prvního popisu této choroby - Solomon Hakim to udělal v roce 1965. Hakimův syndrom je nejčastěji pozorován u pacientů ve věku 60 až 70 let. Vzhledem k tomu, že u některých pacientů s normotenzním hydrocefalem je stanovena zcela odlišná diagnóza (což je způsobeno tím, že příznaky onemocnění nejsou specifické), jeho přesná frekvence není známa, odhaduje se však, že Hakimův syndrom se může objevit přibližně u 0, 5 procent pacientů starších 60 let.

Hydrocefalus je definován jako stav, při kterém dochází k nadbytku mozkomíšního moku v komorovém systému mozku. Existuje několik jeho forem, základní rozdělení zahrnuje rozlišení nekomunikujícího a komunikujícího hydrocefalu (rozdíly zahrnují možnost průtoku mozkomíšního moku strukturami komorového systému). U druhé kategorie je normotenzní hydrocefalus (tj. S normálním intrakraniálním tlakem) jedním z podtypů komunikujícího hydrocefalu.

Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): příčiny

Hakimův syndrom je způsoben poruchami absorpce mozkomíšního moku. Normotenzní hydrocefalus se může objevit v důsledku:

• zranění hlavy
• Nádory centrální nervové soustavy
• meningitida
• komplikace po operaci na hlavě
• krvácení do subarachnoidálního prostoru

Výše uvedené způsobuje pouze polovinu příčin Hakimova syndromu. U zbývající části pacientů nelze zjistit příčiny onemocnění - v 50% případů je normotenzní hydrocefalus idiopatický.

Přečtěte si také: Virus Zika může způsobit mikrocefalii. Příznaky a způsoby infekce virem zika Poruchy neurální trubice: jaké jsou a jak jim předcházet? Mikrocefalie nebo mikrocefalie - příčiny, příznaky a léčba mikrocefalie

Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): příznaky

V průběhu Hakimova syndromu se intrakraniální tlak zpočátku zvyšuje. Účinkem tohoto jevu je expanze komorového systému mozku. Po nějaké době intrakraniální tlak postupně klesá, ale jeho hodnoty zůstávají v horním normálním rozmezí. Stávající expanze komorového systému však neustupuje - zvětšené komory mohou vyvíjet tlak na mozkovou tkáň, což mimo jiné vede k k jejich slábnutí.

U pacientů s normotenzním hydrocefalem se mohou objevit následující příznaky:

• poruchy chůze (spočívající v zaujetí ohnutého postoje těla, chůze s nohama široce od sebe a malými kroky - může to připomínat, že pacient chodí po lepkavé zemi)
• únik moči
• poruchy demence (projevující se poruchou paměti, poruchou soustředění, obtížnými rozhodnutími a apatií, změnami osobnosti a chování a zpomalením myšlenkových procesů)

Ne všechna výše uvedená onemocnění se vyvíjejí u všech pacientů s normotenzním hydrocefalem. Pokud má pacient poruchy chůze, močovou inkontinenci i demenci, typická Hakimova triáda se vyskytuje u normotenzního hydrocefalu.

Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): rozpoznání

Příznaky objevující se v průběhu Hakimova syndromu se mohou vyskytnout také u jiných neurologických onemocnění, jako je například Parkinsonova choroba, frontotemporální demence, Wilsonova choroba, Alzheimerova choroba nebo demence s Lewyho tělísky. Z tohoto důvodu musí pacient podstoupit podrobnou diferenciální diagnostiku.

Zobrazovací testy mají zásadní význam v diagnostice normotenzního hydrocefalu. U pacientů lze provádět počítačovou tomografii hlavy a magnetickou rezonanci. V těchto testech lze pozorovat dilataci komorového systému.

V diagnostice měření tlaku v mozkomíšním moku a tzv Fisherův test. Fisherův test je založen na lumbální punkci a uvolnění určitého množství mozkomíšního moku (obvykle více než 30 ml). Pokud se stav pacienta zlepší 30-60 minut po této operaci, může to znamenat diagnózu Hakimova syndromu. Fisherův test je také užitečný při analýze, zda implementace léčby Hakimovým syndromem bude schopna přinést očekávané výsledky.

Normotenzní hydrocefalus (Hakimův syndrom): léčba

Při léčbě normotenzního hydrocefalu se používá chirurgická léčba - u pacientů s tímto problémem neexistuje účinná farmakologická léčba. Pacienti podstoupí implantaci ventrikulo-peritoneální chlopně, jejímž úkolem je odvádět přebytečnou mozkomíšní tekutinu ze struktur lebky do břišní dutiny.

Po implantaci chlopně je největšího zlepšení obvykle dosaženo z hlediska pohybových poruch. V případě dalších příznaků Hakimova syndromu, jako je močová inkontinence nebo poruchy demence, nejsou výsledky léčby bohužel tak významné.

Doporučený článek:

Hydrocefalus - příčiny a příznaky. Léčba hydrocefalu