Cushingova nemoc a Cushingův syndrom - příznaky

Definice

Cushingova choroba je patologie, jejíž skupina projevů se seskupuje pod názvem Cushingův syndrom. Rozlišujeme tyto dvě entity, protože ačkoli Cushingova choroba v přibližně třech čtvrtinách případů je zodpovědná pouze za symptomy popsané níže, existují některé další patologické příčiny, které způsobují stejný syndrom. Cushingova choroba odpovídá nádoru v hypofýze, který vylučuje nadbytek hormonu zvaného ACTH nebo adrenokortikotropního hormonu, který působí přímo na nadledvinky. Tento nádor způsobí nadměrné fungování kůry nadledvin (část žlázy odpovědné za sekreci glukokortikoidů). Kromě toho jsou za stejný klinický obraz odpovědné i jiné patologie a také odpovídají na definici Cushingova syndromu a jsou to: paraneoplastický syndrom způsobený sekrecí ACTH z jiného nádoru (některé bronchiální nádory mají tuto možnost) a adrenální adenom nebo kortikosuprenalom ( oba jsou nádory nadledvin). Ve všech případech je společným bodem nadměrná sekrece glukokortikoidů v nadledvinách.

Příznaky

Cushingova nemoc i Cushingův syndrom mají následující příznaky:

• otok obličeje, který se zdá velmi kulatý: je popisován jako „měsíční tvář“;
• Obezita Androidu, tj. V podstatě na úrovni břicha;
• lokalizované zarudnutí, zejména na končetinách a břiše;
• kůže je tenčí a křehčí;
• purpurové skvrny se objevují často, což naznačuje průtok krve z malých cév, které se staly křehkými;
• ztráta svalové hmoty;
• křehkost kostí v důsledku osteoporózy;
• arteriální hypertenze;
• sexuální změny;
• poruchy chování;
• Někdy deprese

U Cushingovy choroby i paraneoplastického syndromu se může objevit melanoderma (kůže ztmavne).

Diagnóza

Diagnóza je stanovena klinickými a některými doplňkovými testy:

• dávka rychlosti ACTH, která umožňuje vést podezření: zvyšuje se v případě Cushingovy choroby nebo paraneoplastického syndromu a snižuje se v nadledvinových nádorech;
• dávkování kortizolu v několika hodinách denně;
• dávka kortisolu v moči, která je zvýšená;
• často se také provádějí tzv. dynamické testy: sestávají z injekce produktu zvaného dexamethason;
• v případě zjištění sníženého ACTH bude proveden skener nebo MRI nadledvin;
• Pokud se ACTH zvýší jako u Cushingovy choroby, MRI hypofýzy nám umožní studovat hypofýzu.

Léčba

Léčba Cushingova syndromu závisí na příčině hypersekrece glukokortikoidů. Obecně by měl být příslušný nádor chirurgicky odstraněn.