Rakovina nadledvin: příčiny, příznaky, léčba

Karcinom nadledvin je vzácný maligní novotvar pocházející z kortikální části této žlázy. Toto onemocnění je vzácné - v průměru 1–2 případy na milion obyvatel ročně, představuje 0,05–0,2% všech zhoubných novotvarů. Zjistěte, co způsobuje rakovinu nadledvin a jak ji léčit.

Obsah:

1. Rakovina nadledvin - příčiny
2. Rakovina nadledvin - příznaky
3. Karcinom nadledvin - diagnostika
4. Rakovina nadledvin - léčba
5. Karcinom nadledvin - prognóza

Rakovina nadledvin postihuje ženy častěji, přičemž nejvyšší výskyt je ve 4. až 5. dekádě života a u dětí do 5 let. Nádor nadledvin je charakterizován vysokou malignitou, rychlou progresí symptomů a špatnou prognózou.

Primárními nádory nadledvin jsou ve většině případů hormonálně aktivní nádory, což znamená, že takový nádor nekontrolovaně vylučuje velké množství hormonů bez ohledu na potřeby a stav těla, což způsobuje příznaky hyperadrenokorticismu.

Nejběžnější nádor nadledvin vylučuje kortizol, méně často aldosteron a existují sporadické nádory vylučující androgeny. Existují také hormonálně neaktivní nádory, tzv „Ztlumené“ příznaky, které způsobují, závisí na velikosti nádoru a stupni invaze do sousedních tkání.

Rakovina nadledvin - příčiny

Příčiny rakoviny kůry nadledvin nejsou plně pochopeny. K rozvoji rakoviny kůry nadledvin jsou náchylní následující pacienti:

• mutace genu TP53
• Beckwith-Wiedemannův syndrom
• Syndrom Li Fraumeni
• Carneyho syndrom

Pacienti se syndromem MEN1 jsou také vystaveni riziku vzniku nádoru nadledvin, kde nádor nadledvin koexistuje s nádorem hypofýzy a primární hyperparatyreózou.

Renální novotvary, plicní novotvary a melanomy mají tendenci metastazovat v kůře nadledvin, proto je důležité sledovat u pacientů s rakovinou přítomnost sekundárního nádoru nadledvin.

Environmentální rizikové faktory pro nádory nadledvin také nebyly stanoveny, předpokládá se, že u mužů je zvýšené riziko vzniku rakoviny nadledvin při kouření a že ženy užívají perorální hormonální antikoncepci jako rizikový faktor.

Rakovina nadledvin - příznaky

Příznaky rakoviny nadledvin závisí na tom, zda je nádor hormonálně aktivní nebo ne.

Příznaky nádorů vylučujících hormony také závisí na typu a množství hormonu, který nádor produkuje.

V případě „tichého“ nádoru, tj. Nádoru, který nevylučuje hormony, jsou příznaky nespecifické a jsou výsledkem infiltrace nebo tlaku nádoru na okolní tkáně a orgány.

Nejběžnějšími příznaky jsou otoky dolních končetin způsobené tlakem nádoru na cévy. Může také dojít k ascitu, hubnutí a kachexii.

Tyto příznaky se však objevují, když nádor dosáhne významné velikosti. Dříve tiché nádory nevykazovaly žádné příznaky, takže nejčastěji je nádor nadledvin diagnostikován náhodně při provádění ultrazvukového vyšetření břicha z jiného důvodu.

U více než poloviny pacientů je nádor nadledvin hormonálně aktivní, nejčastěji vylučuje kortizol a androgeny, mnohem méně často androgeny a aldosteron.

Hormonálně aktivní nádor se obvykle projevuje klinickými příznaky hyperfunkce kůry nadledvin, zvláště intenzivní virilizací, tj. Výskytem mužských rysů u žen. To platí zejména pro hirsutismus, snížený hlasový rozsah a menstruační poruchy.

Mezi příznaky spojené s fungujícím nádorem nadledvin patří:

• vysoký krevní tlak (často nereaguje na antihypertenzní léčbu, tzv. „rezistentní hypertenze“)
• hirsutismus, prohlubování hlasu, menstruační poruchy (u žen)
• zvětšení mléčných žláz, snížený sexuální apetit, erektilní dysfunkce (u mužů)
• nadměrné hromadění tuku na žaludku a krku
• změna tvaru obličeje na zaoblenější
• ztenčení kůže, která je snadno poškozena a těžko se hojí
• strie na kůži
• neustálá únava
• svalová slabost a svalové křeče
• výrazný úbytek hmotnosti nebo přírůstek hmotnosti
• cukrovka
• poruchy spánku
• Srdeční arytmie
• bledost
• pocení
• bolesti hlavy

Tyto příznaky jsou charakteristické pro hyperaktivní kůru nadledvin a společně tvoří klinický obraz Cushingova syndromu se současnými příznaky androgenizace.

Přítomnost těchto příznaků nemusí nutně znamenat přítomnost nádoru kůry nadledvin, může také souviset s hormonálními poruchami.

Existují také nádory, které se vyznačují subklinickou hormonální aktivitou. To znamená, že vylučují hormony v tak malém množství, že nezpůsobují příznaky v každodenním životě, zatímco v případě silného stresu může dojít k nekontrolovanému uvolňování hormonů, což může být životu nebezpečné.

V případě nefunkčních nádorů vyhledají pacienti lékařskou pomoc v souvislosti s nespecifickými příznaky, jako jsou otoky, dušnost, ascites nebo křečové žíly.

V takových případech je nádor obvykle již velký a infiltruje okolní tkáně a metastázuje do vzdálených orgánů. Podle výzkumu má až 70% pacientů navštěvujících lékaře již vzdálené metastázy.

Nejčastěji se nacházejí v plicích, lymfatických uzlinách, játrech a kostech a vykazují příznaky selhání těchto orgánů.

Karcinom nadledvin - diagnostika

Během rozhovoru a fyzického vyšetření může lékař podezření na nádor nadledvin. Poté se provedou zobrazovací testy, které jsou důležité jak pro diagnostiku, tak pro plánování operace.

Testy prováděné při podezření na nádor nadledvin zahrnují:

• Ultrazvuk
• počítačová tomografie
• magnetická rezonance
• PET se také stále častěji provádí markerem, který selektivně vizualizuje pouze kůru nadledvin, díky čemuž je možné tento orgán přesně posoudit

Nekontrastní počítačová tomografie s vysokým rozlišením také hraje důležitou roli při zobrazovacích vyšetřeních, což umožňuje rozlišit maligní adrenální tumor od adenomu na základě měření hustoty lézí v nadledvinách.

Je důležité, aby v případě nádoru nadledvin bylo také provedeno zobrazování hrudníku, aby se vyloučila přítomnost metastáz a také poloha nádoru nadledvin ve vztahu k ledvinám, krevním cévám a střevům, což umožňuje pečlivé plánování operace.

Další fází diagnostiky je hodnocení hormonální aktivity nádoru. Za tímto účelem se provádějí laboratorní testy krve a moči k posouzení hladiny kortizolu a androgenů v krvi.

Studie hodnotí hladinu kortizolu v krvi, jeho metabolitů v moči a hladinu androgenů - DHEA a DHEA-S.

Takzvaný funkční test zahrnující podávání dexamethasonu a hodnocení hladin kortizolu po jeho podání.

Fyziologicky by po podání tohoto činidla měla být inhibována sekrece kortizolu.

V případě funkčních nádorů vylučujících kortizol nebyla v testu dexamethasonu pozorována žádná inhibice sekrece kortizolu.

Rakovina nadledvin - léčba

Léčba rakoviny nadledvin zahrnuje především chirurgický zákrok, po kterém následuje chemoterapie a hormonální substituce.

Operace spočívá v úplném odstranění nádoru spolu s okolními tkáněmi, někdy je nutné odstranit sousední orgán nebo jeho část, ve které dochází k infiltraci nebo nodulární změně.

Pokud jsou nalezeny jednotlivé vzdálené metastázy, doporučuje se jejich odstranění.

V případě velkých nádorů infiltrujících životně důležité orgány není chirurgický zákrok možný, doporučuje se použití chemoterapie.

Chemoterapii lze použít jak před chirurgickým zákrokem ke snížení nádorové hmoty, tak po chirurgickém zákroku jako doplňkovou terapii. Při chemoterapii nádorů nadledvin se používá mitotan a doxorubicin, délka léčby závisí na stavu pacienta.

U pacientů po operaci nádoru nadledvin je nutné po zbytek života podávat hormony vylučované kůrou nadledvin orálně.

Karcinom nadledvin - prognóza

Rakovina nadledvin je velmi maligní nádor se špatnou prognózou.

Pokud je rakovina detekována v rané fázi, je pětiletá míra přežití přibližně 50%.

V pokročilých případech se 5leté přežití odhaduje na přibližně 10%. Průměrná doba přežití pacientů s rakovinou nadledvin je přibližně 28 měsíců od stanovení diagnózy.

Přečtěte si také:

• Feochromocytom - nádor nadledvin
• Nádor nadledvin nalezen náhodou

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lékařské fakulty Lékařské univerzity v Lublinu. V současné době doktor během postgraduální stáže. V budoucnu plánuje zahájit specializaci v dětské hematoonkologii. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.

Přečtěte si více článků od tohoto autora